Атрезия желчного пузыря на узи
Атрезия желчных ходов, она же билиарная атрезия желчевыводящих путей, представляет собой редкую болезнь, вызванную перекрытием желчных протоков внутри и снаружи печени. Встречается у 1 новорожденного на каждые 20-30 тыс. При отсутствии необходимого лечения прогноз врачей однозначен – летальный исход в течение 1-2 лет.
Симптомы
На 3-4-й день жизни новорожденного родители отмечают пожелтение его кожи, стул неестественного светлого цвета, а моча – очень темная. На свет такие дети появляются доношенными, без заметных отклонений в росте и весе. Случается, что грудничков выписывают из роддома, не установив правильный диагноз. В их медицинской карте указывают затянувшуюся физиологическую желтуху.
Однако дома тревожные симптомы не проходят, постепенно кожа желтеет все сильнее, приобретая красноватый или зеленоватый тон. Сохранение в течение 10 суток подряд обесцвеченного оттенка кала однозначно указывает на наличие атрезии желчевыводящих путей.
Развитие болезни к окончанию 1-го месяца жизни проявляется в стойком снижении аппетита, нехватке веса, кожном зуде, вялости и малоподвижности ребенка. Он начинает отставать в развитии от сверстников. Становится хорошо заметным увеличение печени и селезенки, которое возникает из-за холестатического гепатита.
В дальнейшем у малыша может развиться билиарный цирроз печеночных тканей. К 4-5 месяцам жизни в полной мере проявится печеночная недостаточность.
Печень снабжается кровью в аномальном режиме, из-за этого создаются все условия для развития портальной гипертензии. Вены пищевода расширяются, селезенка разрастается в размерах, на животе становится хорошо заметной венозная сетка. У детей с атрезией желчевыводящих путей проявляется геморрагический синдром. На коже в разных местах, особенно на животе, возникают крошечные (точечные) или обширные синяки, из пуповины возобновляется кровотечение, появляется также внутреннее – в пищеводе, желудке, кишечнике.
Без хирургического вмешательства до исполнения первого года жизни летальный исход неизбежен из-за печеночной недостаточности, множественных кровотечений. У младенцев с атрезией желчевыводящих путей появляется сердечная недостаточность, у новорожденных нередко начинается пневмония, присоединяются различные инфекции. Если атрезия неполная, ребенок сможет прожить без операции до 10 лет.
Диагностика
Процесс постановки диагноза начинается с визита к участковому терапевту. Врач проводит осмотр ребенка, выясняет жалобы на состояние его здоровья. После этого выдает направления на сдачу анализов в лабораторию:
- Общий и биохимический анализ крови.
- Коагулограмма.
- Анализ кала.
- ИФА на выявление внутриутробной инфекции.
Помимо этого применяют инструментальные методы диагностики:
- УЗИ печени и желчных протоков, селезенки.
- КТ печени и желчного пузыря.
- Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография.
- МРТ.
- Холецистохолангиография.
- Биопсия печени.
- ЭКГ – для исключения внутренних пороков и патологии сердца.
При подтверждении результатами исследований предположительного диагноза атрезия ребенка перенаправляют к детскому хирургу, который выписывает направление на госпитализацию.
Для исключения дополнительных патологий рекомендован осмотр пациента детским инфекционистом, гепатологом, кардиологом и невропатологом.
Лечение
После постановки диагноза атрезия ребенок помещается в стационар. Иного выхода, кроме операции, нет. Крайне важно провести ее до 3-месячного возраста. На более запущенной стадии в организме произойдут необратимые изменения внутренних органов и систем.
Цель хирургического вмешательства – обеспечить естественный отток желчи. В местах перекрытия протоков накладывают анастомозы – соединения свободных участков друг с другом. Если требуется, анастомоз накладывают между тонким кишечником и общим желчным протоком или печеночным каналом. Методику создал хирург из Японии М. Касаи, в честь которого и получила название данная группа операций.
Помощь пациенту таким способом можно оказать только до того, как у него разовьется печеночная недостаточность. В противном случае спасти его сможет исключительно пересадка печени.
Своевременно проведенная операция – шанс на здоровую жизнь при условии проведения полноценной послеоперационной восстановительной терапии. На этом этапе назначаются препараты:
- Антибиотики. Их задача – предотвратить послеоперационные осложнения.
- Пробиотики и антимикотики. Они восстанавливают микрофлору кишечника, пострадавшую от антибиотиков, предотвращают присоединение грибковой инфекции.
- Желчегонные средства. С их помощью пищеварительному ферменту легче проходить по освобожденным после операции протокам.
- Гемостатические препараты. Их назначают для профилактики кровотечений.
Дополнительно показано проведение инфузионной терапии для выведения из организма скопившихся токсинов, восполнения кровопотери. Ребенка кормят парентерально: капельно вводят 5%-ный раствор глюкозы с комплексом аминокислот.
Если имеются сопутствующие заболевания, в комплекс восстановительной терапии включают бронхолитики, противовирусные препараты. Пациентам с анемией назначают препараты железа.
Атрезия желчных путей у детей и новорожденных
Все причины, из-за которых у плода развивается билиарная атрезия желчного пузыря, делят на две категории:
- эндогенные – имеющие генетическую природу;
- экзогенные – из-за внутриутробного или перинатального воспалительного процесса.
До конца природа атрезии пока не изучена, но врачи склонны акцентировать внимание на следующих предпосылках:
- Внутриутробная инфекция. В числе патогенных выделяют цитомегаловирус, ОРВИ, герпес, краснуху.
- Аномальное формирование внутренних органов плода в первом триместре беременности. В таких случаях всегда речь идет об истинной атрезии. У плода на 100% отсутствуют желчевыводящие пути, а в самых редких случаях – и желчный пузырь.
- Неонатальный гепатит. Речь о заболевании, которое проявляется у новорожденных в возрасте до 3 месяцев.
- Генные мутации. Обычно в таких случаях только атрезией перечень патологий не ограничивается. Дополнительно могут быть выявлены пороки развития других органов пищеварительного тракта, сердца. У младенца может не быть селезенки либо наблюдаться множественность этого органа.
Иногда причиной атрезии становится воспалительный процесс, развившийся сразу после рождения – не врожденная, а приобретенная патология. До сих пор нет данных о том, существует ли риск развития заболевания у плода из-за приема каких-либо препаратов или вакцинации на том или ином триместре беременности.
Видео
Источник
КТ, МРТ, УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря
а) Терминология:
1. Синоним:
• Мальформация желчного пузыря
2. Определение:
• Группа врожденных нарушений формы, морфологии, количества, положения желчного пузыря:
о Агенезия: врожденное отсутствие желчного пузыря
о Гипогенезия: рудиментарный желчный пузырь или его атрезия:
– Эту аномалию необходимо дифференцировать с уменьшением размеров желчного пузыря при муковисцидозе, обусловленным повышением вязкости желчи или хроническим холециститом
о Желчный пузырь, разделенный перегородкой: две раздельные полости с единым пузырным протоком:
– Необходима дифференциальная диагностика с холецистомегалией (патологическим увеличением желчного пузыря) при серповидноклеточной болезни, беременности, ожирении
о Удвоение желчного пузыря: два отдельно лежащих желчных пузыря со своим собственным пузырным протоком:
– Пузырные протоки могут впадать во внепеченочный желчный проток отдельно (Н-вариант) или сливаться перед впадением (Y-вариант)
– Каждый желчный пузырь кровоснабжается собственной пузырной артерией
о Утроение желчного пузыря: три отдельно расположенных желчных пузыря
о Желчный пузырь с множественными перегородками: единый желчный пузырь с множественными перегородками, придающими ему вид «пчелиных сот», что, скорее всего, обусловлено неполной вакуолизацией желчного пузыря во время эмбрионального развития
о Желчный пузырь в виде «песочных часов»: такая форма может быть обусловлена нарушением вакуолизации:
– У взрослых также может являться приобретенным состоянием, обусловленным хроническим воспалением и рубцеванием
о Врожденный дивертикул: чаще всего представляет собой истинный дивертикул, состоящий из всех слоев стенки желчного пузыря, располагающийся в любых его отделах:
– Врожденный дивертикул необходимо дифференцировать с приобретенным, обусловленным перенесенным холециститом или тракцией стенки желчного пузыря после оперативного вмешательства или дуоденита
о «Фригийский колпак»: изгиб в области дна желчного пузыря (состояние, считающееся вариантом нормы в связи с высокой частотой встречаемости):
– Самый распространенный вариант формы желчного пузыря
о Эктопический желчный пузырь может располагаться практически в любых отделах живота и таза:
– Чаще всего встречается внутрипеченочная, поперечная, позадипеченочная локализация, а также расположение под нижним краем левой доли
о Левостороннее расположение желчного пузыря: эктопическая локализация в левой половине живота:
– Аномалия может быть изолированной или сочетаться с «зеркальным» расположением других внутренних органов
– Пузырный проток может впадать в левый печеночный проток
– Возможна также сочетанная аномалия левой воротной вены
о Внутрипеченочный желчный пузырь: полностью или со всех сторон окружен паренхимой печени, располагается под ее капсулой
о Горизонтально расположенный желчный пузырь: локализуется в воротах печени, чаще всего глубоко в ее паренхиме
о Ретропозиция желчного пузыря: позадипеченочная или забрюшинная локализация
о Блуждающий или мигрирующий желчный пузырь: мобильный (за счет длинной брыжейки) желчный пузырь, со всех сторон покрытый брюшиной:
– Может смещаться в любые отделы живота
– Обусловливает повышение риска заворота; в случае грыжевого выпячивания через отверстие Винслоу в малый сальник может вызывать появление боли
(Слева) На сонограмме визуализируются две кистозные структуры в области ямки желчного пузыря, в одной из которых находится анэхогенная желчь а в другой определяется сладж желчи.
(Справа) На аксиальной Т2 МР томограмме с жироподавлением у этого же пациента визуализируются те же кистозные структуры, которые были видны на УЗИ, одна из которых характеризуется высокой интенсивностью сигнала, а в другой определяется сигнал различной (от умеренно повышенной до высокой) интенсивности. На МРХПГ (изображения не показаны) выявлены два отдельно расположенных пузырных протока, что делает более вероятным заключение об удвоении желчного пузыря (а не о желчном пузыре с перегородкой).
б) Визуализация:
1. КТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• Агенезия: отсутствие желчного пузыря у пациента без холецистэктомии в анамнезе; прежде чем сделать заключение об агенезии, необходимо достоверно убедиться в том, что пациенту действительно ранее не выполнялась холецистэктомия, и желчный пузырь не находится в другом (нетипичном) месте
• Желчный пузырь, разделенный перегородкой: поскольку наружный контур желчного пузыря внешне может выглядеть нормальным, двойная полость внутри него может быть неразличима:
о Изгиб желчного пузыря с выбуханием на ограниченном участке или «фригийский колпак» может имитировать желчный пузырь с перегородкой
• Удвоение желчного пузыря: наружный контур желчного пузыря нормальный или патологически изменен; к каждому желчному пузырю подходят два отдельных пузырных протока и две пузырные артерии в непосредственной близости друг от друга:
о Легче всего различить два отдельно расположенных желчных пузыря при наличии в одном из них (и отсутствии в другом) сладжа желчи, камней, а также повышения плотности содержимого за счет викарной экскреции
• Многокамерный желчный пузырь: многочисленные перегородки в единственном желчном пузыре, придающие ему вид «пчелиных сот» без изменений наружного контура
• «Фригийский колпак»: выдающийся изгиб желчного пузыря в области дна или тела
2. МРТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• МРХПГ позволяет получить изображения пузырных протоков, помогая тем самым отличить двойной желчный пузырь и желчный пузырь, разделенный перегородкой:
о Также позволяет добиться большего разрешения при визуализации мягких тканей, идентифицировать перегородки или отдельные полости в желчном пузыре
• В отсроченной фазе контрастного усиления с использованием препаратов гадоксетовой кислоты (Eovist) может определяться сообщение просвета (полостей в желчном пузыре); также становятся различимыми варианты анатомии пузырного протока
3. УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• Серошкальное исследование:
о Первоочередной метод для оценки аномалий и иных патологических изменений желчного пузыря
4. Радионуклидная диагностика:
• Гепатобилиарная сцинтиграфия:
о Отсутствие накопления радиофармпрепарата в желчном пузыре может привести к ошибочному заключению об обструкции пузырного протока или об остром холецистите
о Внутрипеченочный желчный пузырь в ранней фазе выглядит как дефект накопления радиофармпрепарата
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о УЗИ как метод скрининга (аномалии желчного пузыря часто являются случайными находками при УЗИ, выполняемом по любому другому поводу)
о МРТ для подтверждения и лучшего отображения патологических изменений
(Слева) На сонограмме у пожилого, истощенного мужчины с жалобами на боль в правом подреберье определяется сладж желчи в отлогих местах желчного пузыря, разделенного перегородкой.
(Справа) На КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются две отдельные полости в желчном пузыре, имеющие единый пузырный проток. Из-за наличия болевой симптоматики и лейкоцитоза была выполнена холецистостомия с дренированием полости желчного пузыря, расположенной ближе всего к поверхности, с успешной декомпрессией обеих полостей.
в) Дифференциальная диагностика врожденных аномалий желчного пузыря:
1. Состояние после холецистэктомии:
• Наиболее распространенная причина отсутствия желчного пузыря
2. Хронический холецистит:
• Встречается намного чаще, чем врожденные аномалии
• Рубцовые изменения желчного пузыря, вызванные хроническим холециститом, могут приводить к уменьшению его размеров (имитируя гипогенезию), изменению его формы в виде «песочных часов» или формированию многочисленных камер
• Обычно сочетается с холелитиазом
3. Карман Гартмана желчного пузыря:
• Приобретенный дивертикул со стороны нижнего края желчного пузыря в области шейки или воронки
• Наличие кармана Гартмана связано с хронической обструкцией или холелитиазом
• Приобретенный дивертикул желчного пузыря может возникать в результате тракции его стенки, обусловленной спаечным процессом после операции или воспаления двенадцатиперстной кишки
4. Гиперпластический холецистоз:
• Выбухающие синусы Рокитанского-Ашоффа в случае аденомиоматоза желчного пузыря могут имитировать дивертикул
• Очаговый фундальный аденомиоматоз может имитировать перегородки в желчном пузыре, удвоение желчного пузыря, а также «фригийский колпак»
• Дифференциально-диагностическими признаками являются конфигурация и наличие утолщения стенки (а также артефакты в виде «хвоста кометы»)
5. Скопления жидкости в брюшной полости:
• Внутрибрюшные скопления жидкости могут имитировать эктопически расположенный желчный пузырь
• Желчный пузырь имеет сообщение с билиарным деревом (что лучше всего можно оценить посредством КТ, МРХПГ и холангиографии)
• В дифференциальной диагностике имеет значение анамнез, в т. ч. данные о ранее выполненной холецистэктомии
(Слева) На поперечной сонограмме у новорожденного визуализируется желчный пузырь, полностью погруженный в печень. Сама по себе эта находка не имеет какого-либо клинического значения, тем не менее, такое расположение желчного пузыря очень затрудняет холецистэктомию.
(Справа) На МРХПГ (в корональной плоскости) визуализируется кистозная структура около желчного пузыря. Конфигурация «кисты» типична для удвоения желчного пузыря. На МРХПГ с контрастным усилением (Eоvist) и желчный пузырь, и «киста» частично заполняются контрастом через обособленные пузырные протоки.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аномалия развития, приводящая к отсутствию желчного пузыря, нарушению его формирования или деформации
о Генные нарушения и факторы окружающей среды
• Сопуствтующие патологические изменения:
о Агенезия желчного пузыря часто сочетается с билиарной атрезией и другими врожденными нарушениями развития
• Нормальный эмбриогенез:
о Желчный пузырь возникает из печеночного дивертикула (почкообразного выроста вентральной стенки) каудальной части первичной кишки в течение четвертой недели эбриогенеза:
– Печеночный дивертикул в дальнейшем подразделяется на печеночную часть, из которой развивается печень с внутрипеченочными протоками, и пузырную часть, дающую начало желчному пузырю и внепеченочным желчным протокам
о В начале своего развития желчный пузырь представляет собой плотный тяж, вакуолизирующийся к восьмой неделе внутриутробной жизни
• Патогенез:
о Нарушение развития: агенезия, гипогенезия, удвоение, утроение
о Нарушение вакуолизации (желчный пузырь с перегородкой, в виде «песочных часов», многокамерный; врожденная стриктура или атрезия пузырного протока)
о Аномалии миграции почкообразного выроста вентральной стенки первичной кишки (эктопия желчного пузыря)
о Деформации (перегиб, «фригийский колпак», «песочные часы»)
о Гетеротопия, хористома (эктопическая ткань эндодермального происхождения – печени, желудка, надпочечника, щитовидной железы, поджелудочной железы – в стенке желчного пузыря)
2. Стадирование, градация и классификация:
• Аномалии формирования:
о Гипогенезия (рудиментарный желчный пузырь)
о «Фригийский колпак»
о Желчный пузырь в виде «песочных часов» или многокамерный о Желчный пузырь, разделенный перегородкой
о Дивертикул желчного пузыря
• Аномалии количества:
о Агенезия
о Удвоение
о Утроение
• Эктопия (аномалии положения):
о Внутрипеченочный желчный пузырь
о Блуждающий желчный пузырь
о Левостороннее расположение желчного пузыря
о Поперечное расположение желчного пузыря
о Заднее расположение желчного пузыря
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение: практически всегда аномалии желчного пузыря являются случайной находкой
• Другие признаки/симптомы:
о Боль в правом подреберье (печеночная колика, воспалительный процесс)
о Воспаление одной из частей двойного желчного пузыря или желчного пузыря, разделенного перегородкой, может приводить к появлению нетипичных клинических проявлений холецистита
2. Демография:
• Эпидемиология:
о «Фригийский колпак» представляет собой вариант нормы и обнаруживается у 6% населения
о Другие врожденные аномалии встречаются редко:
– Агенезия желчного пузыря обнаруживается при посмертном исследовании в 0,04-0,13% случаев
– Удвоение желчного пузыря: у 1-5 из 10000 человек
о Поскольку аномалии развития желчного пузыря встречаются редко, распространенность и половое распределение точно не изучены
3. Течение и прогноз:
• Аномалии желчного пузыря практически никогда не имеют клинического значения
• Очень редко могут предрасполагать к застою желчи, воспалению, формированию камней
• «Блуждающий» или «мигрирующий» желчный пузырь характеризуется высокой вероятностью возникновения заворота из-за наличия длинной сосудистой «ножки»:
о При лучевых методах исследования изменения обычно соответствуют таковым при остром холецистите
о ↑ риск развития гангрены, чем при «обычном» холецистите
4. Лечение:
• При отсутствии симптоматики необходимость в лечении и дополнительных методах исследования отсутствует
• При наличии симптоматики, обусловленной холелитиазом, холециститом или заворотом – холецистэктомия:
о Удаление желчного пузыря при его внутрипеченочной локализации может представлять собой сложную задачу
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Вероятность атипичного расположения желчного пузыря при отсутствии его визуализации
ж) Заключение:
• Врожденные аномалии желчного пузыря могут внести свои коррективы при планировании оперативного вмешательства хирургом
з) Список использованной литературы:
1. Revzin MV et al: The gallbladder: uncommon gallbladder conditions and unusual presentations of the common gallbladder pathological processes. Abdom Imaging. Epub ahead of print, 2014
– Также рекомендуем “Методы обследования при болезни Кароли”
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.3.2020
Оглавление темы “Лучевая диагностика патологии желчевыводящих путей (билиарной системы).”:
- Лучевая диагностика врожденных аномалий желчного пузыря
- КТ, МРТ, УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря
- Методы обследования при болезни Кароли
- ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки болезни Кароли
- Лучевая диагностика кисты желчного протока
- ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки кисты желчного протока
- Методы обследования рецидивирующего пиогенного холангита
- ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки рецидивирующего пиогенного холангита
- Методы обследования восходящего холангита
- ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки восходящего холангита
Источник