Что такое анамалия желчного пузыря
При заболеваниях желчевыводящих путей в 28 процентах отмечается аномалия желчного пузыря. Нарушение нормальной работы органа нарушает природное взаимодействие с другими. В результате их функционирование тоже нарушается. Это приводит к появлению целого ряда серьезных заболеваний.
Если аномалия очень серьезна, то показана холецистэктомия, после которой человек вынужден жить в строгих пищевых ограничениях всю жизнь. Врожденные отклонения по МКБ-10 – Q44,0-Q44,5. Иные аномалии и заболевания классифицируются как К82 и К80-К87.
Аномалии желчного пузыря
Изменения в анатомии желчного полого органа характеризуются индивидуальными особенностями организма, которые не нарушают функциональность органа или вызывают лишь легкие расстройства. В некоторых случаях развиваются конкретные патологические процессы (кроме уродств, нарушения работы органа или его грубого строения).
Нарушение работы желчного мешка оказывает негативное влияние на печень и пищеварительную систему. Размеры и форма органа могут быть разными в зависимости от наполненности и возраста человека. Однако существуют общие нормы, которые учитываются при расшифровке данных после диагностики.
Какую форму имеет желчный пузырь в норме
В нормальном состоянии форма желчного пузыря должна быть грушевидной (как показано на фото). Орган представляет собой небольшой овальный мешок с полостью. Должен находиться справа от печени, и соединяться с ней верхней поверхностью.
Нормальная длинна у взрослого человека – 7-10 см, ширина – 2,5 мм. В среднем пузырь вмещает 30-50 мл желчи, но иногда увеличивается до 300 мл. Толщина стенок органа в норме – не более 4 мм. У него имеется дно, тело, воронка и шейка, которая соединяется с общим желчным протоком.
Виды деформации желчного пузыря
Аномалии – это отклонения от нормы. Они делятся на врожденные и приобретенные. Иногда аномалии сами по себе не представляют большой опасности для человека. Однако любое отклонение со временем вызывает значимые функциональные расстройства. Условно аномалии делятся на несколько категорий:
- Количественные, когда полый мешок может отсутствовать частично или полностью. Иногда выявляется удвоение органа, трипликация.
- Неправильное расположение.
- Нарушение формы (шаровидная, с перетяжками, перегибами и т.д.).
- Размеры (недоразвитый орган, карликовый либо гигантский).
- Сопутствующие (неправильное строение, нарушения работы желчных протоков).
Более подробно отклонения перечислены в таблице
| Аномалии | Описание | |
| Количественные | Агенезия желчного пузыря | Отсутствует полностью, он по каким-то причинам не сформировался во время вынашивания ребенка. |
| Аплазия | Имеются желчные протоки, но нет самого полого органа. Иногда вместо него появляется рубцовый отросток, который не может выполнять нормальную работу. | |
| Удвоение | Может быть разной формы. Например, когда оба органа полноправны или один из них находится в зачаточном состоянии. При этом пузыри имеют общий проток, который обслуживает оба полых мешка. | |
| Трипликация | В наличии три и более органа. Это редкая аномалия. Обычно один из трех мешков – полноценный, а остальные – в зачаточном состоянии. | |
| Дистопия (неправильное расположение) | Внутрипеченочное | В основном встречается у детей. При таком отклонении появляется воспаление паренхимы. Одновременно присутствуют симптомы гепатита или иных патологий. |
| Подвижный | Пузырь перемещается внутри брюшной полости, если расположен за пределами печени. При полной внепеченочной локализации желчный орган крепится длинной брыжейкой. В обоих случаях мешок покрыт тканями брюшины. Также орган может вообще не иметь фиксации. Это увеличивает риски появления перегибов и заворотов. | |
| Виды неправильной формы желчного пузыря | Фригийский колпак (ретросерозный или серозный) желчного пузыря | Наиболее распространенная аномалия. Орган напоминает головной убор – колпак, наклоненный вперед (верх – это дно пузыря). Отклонение врожденное, но угрозы для здоровья не представляет. |
| Перегородки | В основном во множественном количестве. Они нарушают отток желчи и провоцируют ее застой и другие патологии. | |
| Перегибы, загибы | Функциональные или истинные. Характерные перегибы вызывают перетяжку органа и разрыв мешка. Пораженный пузырь выглядит в виде бумеранга или песочных часов. | |
| Выпячивания или дивертикулы | Появляются на фоне спаек. На органе видны как выпячивания. Могут быть приобретенными или врожденными, провоцировать появление воспаления. | |
| Перегибы в шейке, перекруты пузыря | Возникают на фоне активного холецистита, когда воспаление охватывает стенки органа. В месте перегиба постепенно формируются спайки. Перекрут пузыря обычно наблюдается у пожилых женщин худого телосложения, но может появиться и в детском возрасте. | |
| Цилиндрический, с образный желчный пузырь, в виде бумеранга или шара | Может быть врожденной или приобретенной. S-образный желчный пузырь опасен, если затрагивает тело или дно органа. | |
| Лабильный перегиб | Отклонение встречается часто, но не вызывает у врачей беспокойства. Опасность в нестабильности перегиба, который временами меняет локализацию. | |
| Размеры | Гипоплазия желчного пузыря | Это недоразвитие, которое затрагивает весь орган или его отдельные части. Иногда выявляется уже у взрослых людей. |
| Гигантский | Хорошо виден на УЗИ. Орган увеличивается равномерно, при этом желчевыводящие пути имеют нормальные размеры. | |
| Карликовый | Пузырь очень маленький, но сохраняет работоспособность и проходимость протоков. Однако может спровоцировать дискинезию из-за малого объема для хранения желчи. | |
Еще одна аномалия – синусы Рокитанского-Ашоффа. Это выпячивания слизистой через слой мышц. Образуются при повышенном давлении в просвете органа. При наличии пероральной холецистографии синусы выглядят как венец вокруг пузыря.
Также к сопутствующим отклонениям относится аномальное развитие желчных протоков. Основные отклонения:
- Стеноз (сужение протоков) восстанавливается до нормы с помощью шунтирования.
- Атрезией называется недоразвитость протоков. Она формируется еще у плода. В результате протоки могут и вовсе отсутствовать, а недоразвитые не функционируют нормально. Дефект можно исправить только операцией.
- Киста – это уплотнение с жидким содержимым. Данная аномалия желчного пузыря протекает бессимптомно.
-
Дополнительные протоки (обычно их два или три). Они не мешают работе пищеварительной системы, и отклонение протекает бессимптомно.
Билиарный сладж истончает стенки желчного пузыря и провоцирует появление воспалительных процессов. Однако мнения врачей разделились и некоторые не относят данное отклонение к аномалиям.
Причины аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков
Она может появиться во время внутриутробного развития плода. Желчный пузырь оказывается недоразвитым или отсутствует вовсе. Другие аномалии зависят от прочих критериев – локализации органа, формы и т.д. Причины неправильного развития желчного пузыря могут быть врожденными и часто зависят от матери:
- эмоциональная нестабильность;
- вредные привычки;
- чрезмерная физическая активность;
- хронические гинекологические заболевания;
- генетическая предрасположенность;
- роды с осложнениями.
Причины приобретенных после рождения аномалий развития желчного пузыря и протоков:
- неправильное питание;
- образование конкрементов;
- слабая диафрагма;
- ожирение;
-
цирроз печени; - дискинезия (джвп) протоков;
- серповидная гемоглобинопатия;
- сахарный диабет;
- спайки;
- неправильное расположение пузыря и протоков;
- обструкция легких;
- перихолецистит хронической формы;
- суковисцидоз;
- воспалительные процессы желчевыводящих путей;
- патологии ЖКТ;
- различные новообразования и опухоли любого характера.
Также причинами может стать постоянное мышечное перенапряжение живота, голодовка, травмы. Перегиб пузыря (как и блуждающий) может быть связан с большой длиной брыжейки.
Полезное видео
По каким симптомам распознать проблемы с желчным пузырем можно узнать из этого видео.
УЗИ-диагностика аномалий желчного пузыря
Самый простой и безопасный метод выявления аномалий (причем еще в утробе) – это ультразвуковая диагностика. Другие инструментальные исследования применяются, только если УЗИ не дает точной картины. Что показывает УЗИ:
- Холестероз, сопровождающимся повышенным уровнем холестерина. На изображении видно утолщение стенок (неравномерное).
- Дискинезия – неровность контуров органа, перегибы и перетяжки.
- Рак – неравномерно утолщенным стенкам пузыря и его увеличению.
-
Водянка – разрастание органа в размерах, истончение стенок, внутри мешка скапливается слизь. - Опухоли – уплотнение стенок и неровные края пузыря.
- Аденомиоматоз – уплотнение и увеличение стенок от 8 мм.
- Холецистит – мелкие включения, уменьшение размеров органа. Контуры неровные, стенки утолщенные и уплотненные.
- Холелитиаз – присутствует сладж, видны небольшие светлые образования. Эхопризнак – темные тени.
- Дивертикулы – выпячивание стенок.
При некоторых аномалиях проводится ультразвуковое обследование с функцией. Для этого требуется желчегонный завтрак. Такой метод позволяет проверить сократительно-эвакуаторную функцию пузыря.
Во время обследования оценивается:
- время сокращения;
- эффективность выделения желчи;
- тонус клапана Одди.
Диагностика длится приблизительно с час. Сначала пациент обследуется на голодный желудок. Затем съедает пару куриных желтков или выпивает 250 мл жирных сливок. Вместо них врач может дать раствор сорбита. Сканирование после желчегонного завтрака проводится в три этапа – через 5-10, потом 20 и 40-45 мин.
Пузырь рассматривается в разных ракурсах. Измеряются размеры органа, что позволяет оценить его стенки и протоки. Нарушения сократительной функции нет, если пузырь уменьшился на 60-70 процентов от изначального объема. При этом учитываются и возрастные изменения организма. УЗИ с определением функции позволяет провести более точную диагностику.
На УЗИ отчетливо видно увеличение или уменьшение органа, измеряются параметры, оцениваются протоки. Некоторые аномалии не требуют лечения, их достаточно периодически отслеживать с помощью сканирования. В этом – наибольшее преимущество УЗИ, так как обследование можно проводить необходимое количество раз и независимо от возраста.
Источник
Классификация врождённых аномалий жёлчных путей
Аномалии выроста первичной передней кишки
- Отсутствие выроста
- Отсутствие жёлчных протоков
- Отсутствие жёлчного пузыря
- Дополнительные выросты или расщепление выроста
- Дополнительный жёлчный пузырь
- Двудольный жёлчный пузырь
- Дополнительные жёлчные протоки
- Миграция выроста влево (в норме вправо)
- Левостороннее расположение жёлчного пузыря
Аномалии формирования просвета из плотного жёлчного выроста
- Нарушение формирования просвета жёлчных протоков
- Врождённая облитерация жёлчных протоков
- Врождённая облитерация пузырного протока
- Киста холедоха
- Нарушение формирования просвета жёлчного пузыря
- Рудиментарный жёлчный пузырь
- Дивертикул дна пузыря
- Серозный тип «фригийского колпака»
- Жёлчный пузырь в форме песочных часов
Сохранение пузырно-печёночного протока
- Дивертикул тела или шейки жёлчного пузыря
Сохранение внутрипеченочно расположенного жёлчного пузыря
Аномалии закладки зачатка жёлчного пузыря
- Ретросерозный тип «фригийского колпака»
Дополнительные складки брюшины
- Врождённые спайки
- Блуждающий жёлчный пузырь
Аномалии печёночной и пузырной артерий
- Дополнительные артерии
- Аномальное расположение печёночной артерии относительно пузырного протока
Эти врождённые аномалии обычно не имеют клинического значения. Иногда аномалии жёлчных путей вызывают застой жёлчи, воспаление и образование жёлчных камней. Это имеет значение для рентгенологов и хирургов, оперирующих на жёлчных путях или выполняющих трансплантацию печени.
Аномалии жёлчных путей и печени могут сочетаться с другими врождёнными аномалиями, в том числе с пороками сердца, полидактилией и поликистозом почек. Развитие аномалий жёлчных путей может быть связано с вирусными инфекциями у матери, например с краснухой.
[9], [10], [11], [12], [13]
Отсутствие жёлчного пузыря
Различают два типа этой редкой врождённой аномалии.
Аномалии типа I связаны с нарушением отхождения жёлчного пузыря и пузырного протока из печёночного дивертикула передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалиями жёлчевыводящей системы.
Аномалии типа II связаны с нарушением формирования просвета в плотном зачатке жёлчного пузыря. Обычно они сочетаются с атрезией внепеченочных жёлчных протоков. Жёлчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врождённой атрезии жёлчных путей.
В большинстве случаев у таких детей имеются и другие серьёзные врождённые аномалии. Взрослые обычно не имеют других аномалий. В некоторых случаях возможны боли в правом верхнем квадранте живота или желтуха. Невозможность выявить жёлчный пузырь при УЗИ иногда расценивают как заболевание жёлчного пузыря и направляют больного на операцию. Врачу следует помнить о возможности агенезии или эктопической локализации жёлчного пузыря. Важнейшее значение для установления диагноза имеет холангиография. Невыявление жёлчного пузыря во время операции не может служить доказательством его отсутствия. Жёлчный пузырь может располагаться внутри печени, скрываться выраженными спайками, атрофироваться вследствие холецистита.
Следует провести интраоперационную холангиографию.
Двойной жёлчный пузырь
Двойной жёлчный пузырь встречается очень редко. При эмбриональном развитии в печёночном или общем жёлчном протоке часто образуются мелкие карманы. Иногда они сохраняются и образуют второй жёлчный пузырь, имеющий собственный пузырный проток, который может проходить непосредственно через ткань печени. Если карман образуется из пузырного протока, два жёлчных пузыря имеют общий У-образный пузырный проток.
Двойной жёлчный пузырь можно выявить с помощью различных методов визуализации. В дополнительном органе часто развиваются патологические процессы.
Двудольный жёлчный пузырь – чрезвычайно редкая врождённая аномалия. В эмбриональном периоде происходит удвоение зачатка жёлчного пузыря, но исходное соединение сохраняется и образуются два отдельных самостоятельных пузыря с общим пузырным протоком.
Аномалия не имеет клинического значения.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Дополнительные жёлчные протоки
Дополнительные жёлчные протоки встречаются редко. Дополнительный проток обычно относится к правым отделам печени и соединяется с общим печёночным протоком на отрезке между его началом и местом впадения пузырного протока. Однако он может соединяться с пузырным протоком, жёлчным пузырем или общим жёлчным протоком.
Пузырно-печёночные протоки образуются вследствие сохранения существующего у плода соединения жёлчного пузыря с паренхимой печени при нарушении реканализации просвета правого и левого печёночных протоков. Отток жёлчи обеспечивается пузырным протоком, впадающим непосредственно в сохранный печёночный или общий печёночный проток или в двенадцатиперстную кишку.
Наличие дополнительных протоков необходимо учитывать при операциях на жёлчных путях и трансплантации печени, поскольку при случайной их перевязке или пересечении могут развиться стриктуры или фистулы.
[23], [24], [25]
Левостороннее расположение жёлчного пузыря
При этой редко встречающейся аномалии жёлчный пузырь располагается под левой долей печени слева от серповидной связки. Он образуется, когда в эмбриональном периоде зачаток от печёночного дивертикула мигрирует не вправо, а влево. В то же время возможно независимое образование второго жёлчного пузыря из левого печёночного протока при нарушении развития или регрессировании нормально расположенного жёлчного пузыря.
При транспозиции внутренних органов сохраняется нормальное взаиморасположение жёлчного пузыря и печени, находящихся в левой половине живота.
Левостороннее расположение жёлчного пузыря не имеет клинического значения.
Синусы Рокитанского-Ашоффа
Синусы Рокитанского-Ашоффа представляют собой грыжеподобные выпячивания слизистой оболочки жёлчного пузыря через мышечный слой (интрамуральный дивертикулёз), которые бывают особенно выражены при хроническом холецистите, когда давление в просвете пузыря повышается. При пероральной холецистографии синусы Рокитанского-Ашоффа напоминают венец вокруг жёлчного пузыря.
Складчатый жёлчный пузырь
Жёлчный пузырь в результате резкого перегиба в области дна деформируется таким образом, что напоминает так называемый фригийский колпак.
Фригийский колпак – это коническая шапочка или колпак с изогнутой или наклоненной кпереди верхушкой, которую носили древние фригийцы; его называют «колпаком свободы» (Оксфордский толковый словарь английского языка). Выделяют две разновидности аномалии.
- Изгиб между телом и дном – ретросерозный «фригийский колпак». Его причиной является образование аномальной складки жёлчного пузыря внутри эмбриональной ямки.
- Изгиб между телом и воронкой – серозный «фригийский колпак». Его причина – аномальной изгиб самой ямки на ранних этапах развития. Изгиб жёлчного пузыря фиксируется фетальными связками или остаточными септами, образующимися вследствие задержки формирования просвета в плотном эпителиальном зачатке жёлчного пузыря.
Опорожнение складчатого жёлчного пузыря не нарушено, поэтому аномалия не имеет клинического значения. О ней следует знать, чтобы правильно интерпретировать данные холецистографии.
Жёлчный пузырь в виде песочных часов. Вероятно, эта аномалия является разновидностью «фригийского колпака», предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положения дна во время сокращения и небольшие размеры сообщения между двумя частями жёлчного пузыря свидетельствуют о том, что это фиксированная врождённая аномалия.
[26], [27], [28], [29], [30], [31]
Дивертикулы жёлчного пузыря и протоков
Дивертикулы тела и шейки могут исходить из сохраняющихся пузырно-печёночных протоков, которые в норме в эмбриональном периоде соединяют жёлчный пузырь с печенью.
Дивертикулы дна образуются при неполном повторном формировании просвета в плотном эпителиальном зачатке жёлчного пузыря. При перетягивании неполной перегородкой области дна жёлчного пузыря образуется небольшая полость.
Эти дивертикулы встречаются редко и не имеют клинического значения. Врождённые дивертикулы следует отличать от псевдодивертикулов, развивающихся при заболеваниях жёлчного пузыря в результате его частичной перфорации. Псевдодивертикул в таком случае обычно содержит крупный жёлчный камень.
[32], [33], [34], [35]
Внутрипеченочное расположение жёлчного пузыря
Жёлчный пузырь в норме окружён тканью печени до 2-го месяца внутриутробного развития; в дальнейшем он занимает положение вне печени. В некоторых случаях внутрипеченочное расположение жёлчного пузыря может сохраняться. Жёлчный пузырь располагается выше, чем в норме, и в большей или меньшей степени окружён тканью печени, но не полностью. В нем часто развиваются патологические процессы, поскольку его сокращения затруднены, что способствует инфицированию и последующему образованию жёлчных камней.
Врождённые спайки жёлчного пузыря
Врождённые спайки жёлчного пузыря встречаются очень часто. Они представляют собой листки брюшины, которые формируются во время эмбрионального развития при растяжении передних отделов брыжейки, образующих малый сальник. Спайки могут проходить от общего жёлчного протока в латеральном направлении поверх желчного пузыря к двенадцатиперстной кишке, к печёночному изгибу толстой кишки и даже к правой доле печени, вероятно, закрывая сальниковое отверстие (винслово отверстие). При менее выраженных изменениях спайки распространяются от малого сальника через пузырный проток и спереди к жёлчному пузырю или образуют брыжейку жёлчного пузыря («блуждающий» жёлчный пузырь).
Эти спайки не имеют клинического значения. При оперативных вмешательствах их не следует принимать за воспалительные спайки.
[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]
Блуждающий жёлчный пузырь и перекрут жёлчного пузыря
В 4-5% случаев у жёлчного пузыря имеется поддерживающая его мембрана. Брюшина охватывает жёлчный пузырь и сходится в виде двух листков, образуя складку или брыжейку, фиксирующую жёлчный пузырь к нижней поверхности печени. Эта складка может позволять жёлчному пузырю «висеть» на 2-3 см ниже поверхности печени.
Подвижный жёлчный пузырь может поворачиваться, что приводит к его перекруту. При этом кровоснабжение пузыря нарушается, вследствие может развиться инфаркт.
Перекрут жёлчного пузыря обычно происходит у худых пожилых женщин. По мере старения жировой слой сальника уменьшается, а снижение тонуса мышц брюшной полости и таза приводит к значительному смещению органов брюшной полости в каудальном направлении. Жёлчный пузырь, имеющий брыжейку, может перекручиваться. Это осложнение может развиться в любом, в том числе и в детском, возрасте.
Перекрут проявляется внезапными сильными болями постоянного характера в эпигастральной области и правом подреберье, иррадиирующими в спину и сопровождающимися рвотой и коллапсом. Пальпируется опухолевидное образование, напоминающее увеличенный жёлчный пузырь, которое может исчезнуть в течение нескольких часов. Показана холецистэктомия.
Рецидивы неполного перекрута сопровождаются острыми эпизодами описанных выше симптомов. При УЗИ или КТ жёлчный пузырь локализуется в нижней части живота и даже в полости таза, удерживаясь на длинном, изогнутом книзу пузырном протоке. Показана холецистэктомия на ранних сроках жизни.
Аномалии пузырного протока и пузырной артерии
В 20% случаев пузырный проток соединяется с общим печёночным протоком не сразу, располагаясь параллельно ему в одном соединительнотканном туннеле. Иногда он спирально обвивается вокруг общего печёночного протока.
Эта аномалия имеет очень большое значение для хирургов. Пока не будет тщательно отделён пузырный проток и выявлено место его соединения с общим печёночным протоком, сохраняется риск перевязки общего печёночного протока с катастрофическими последствиями.
Пузырная артерия может отходить не от правой печёночной артерии, как в норме, а от левой печёночной или даже от гастродуоденальной артерии. Дополнительные пузырные артерии обычно отходят от правой печёночной артерии. В этом случае хирург также должен быть внимателен, выделяя пузырную артерию.
[44], [45], [46], [47], [48], [49]
Доброкачественные стриктуры желчных протоков
Доброкачественные стриктуры жёлчных протоков встречаются редко, обычно после оперативных вмешательств, особенно после лапароскопической или «открытой» холецистэктомии. Кроме того, они могут развиваться после трансплантации печени, при первичном склерозирующем холангите, хроническом панкреатите и травмах живота.
Клиническими признаками стриктур жёлчных протоков являются холестаз, который может сопровождается сепсисом, и боли. Диагноз устанавливают с помощью холангиографии. В большинстве случаев причину заболевания удаётся установить на основании клинической картины.
[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]
Источник