Что такое склерозирование желчного пузыря
Первичный склерозирующий холангит относится к достаточно редким заболеваниям желчевыводящей системы. Медицинская статистика говорит о частоте поражения до четырех случаев на 100 тысяч населения.
Суть заболевания заключается в неясном воспалительном процессе в мелких печеночных протоках, по которым синтезированная желчь стекает в желчный пузырь, и крупного протока, доставляющего желчь в двенадцатиперстную кишку.
При этом наступает склерозирование всех протоков и желчного пузыря, перекрываются и деформируются пути движения желчи. Возникший застой поражает межклеточное пространство в печени. Это приводит к билиарному циррозу (тяжелое необратимое заболевание печени, исходящее из желчных путей).
Мужчины болеют склерозирующим холангитом в два раза чаще женщин. До 70% больных — это молодые мужчины в сорокалетнем возрасте.
Причины
Точные причины склерозирующего холангита до настоящего времени не установлены. Современные ученые различают: первичный склерозирующий холангит и вторичный.
В развитии первичного процесса главными факторами считают:
- аллергию на собственную желчь (аутоаллергия);
- наследственную предрасположенность.
При вторичном склерозирующем холангите на первое место выходят симптомы различных заболеваний, способных привести к склерозированию органов (замещению плотной соединительной тканью или рубцеванию), когда желчевыводящие пути поражаются в комплексе с щитовидной железой, средостением, забрюшинным пространством.
Склерозирующий холангит обнаружен при СПИДе. Этот вариант считается свидетельством патологии особых клеток иммунитета.
Симптомы
Первичный склерозирующий холангит начинается незаметно и постепенно, начальные симптомы схожи с другими заболеваниями.
- Слабость, повышенная утомляемость беспокоит до 70% пациентов.
- Почти столько же приходят к разным врачам с жалобой на зуд кожи.
- У половины больных возникает желтуха и боли в подреберье справа.
- Различные лихорадочные состояния.
Частым сочетанием склерозирующего холангита являются воспалительные болезни кишечника, сопровождающиеся характерными симптомами: поносом с примесью крови, болями вокруг пупка. В этом случае не возникает желтуха.
Отмечено также одновременное течение болезни с хроническим панкреатитом, гломерулонефритом, сахарным диабетом. У ¼ заболевших первичный склерозирующий холангит протекает бессимптомно.
Диагностика
При осмотре пациента врач обнаруживает симптом желтушности кожи и склер, следы расчесов, ксантомы (плотные узелковые желтые образования на коже верхних век, на руках), пальпируются увеличенная печень и селезенка.
Для длительного течения заболевания характерно снижение содержания кальция в крови, что проявляется явлениями остеопороза (размягчения костной ткани) и переломами костей. Общее нарушение функции печени в первую очередь вызывает витаминный дефицит.
Случаи быстрого ухудшения состояния связаны с осложнением первичного склерозирующего холангита острым холециститом (присоединение инфекции), желчнокаменной болезнью, возникновением опухоли желчевыводящих путей.
В общем анализе крови обнаруживается рост эозинофилов, клеток, указывающих на аллергический настрой организма.
Специфические антитела при обследовании у иммунолога определяются очень редко.
При проведении биохимического исследования крови обнаруживаются резко нарушенные печеночные пробы:
- Аминотрансферазы повышены в пять раз;
- Рост билирубина, холестерина;
- Наиболее показательным считают уровень фермента щелочной фосфатазы;
- Характерен значительный рост в крови содержания меди. В поздних стадиях медь обнаруживается и к моче.
На холангиографии (рентгеновское исследование с применением контрастного вещества) на снимках видны извитые суженные желчные протоки с мешотчатыми образованиями, перетяжки.
Биопсия печени позволяет подтвердить окончательный диагноз.
Лечение
Для задержки развития процесса необходимо в лечении предусмотреть обязательные направления.
Необходимо попытаться справиться с нарушениями обмена веществ, вызванными застоем желчи. Для этого в диете ограничивают животные жиры (не более 40 г в сутки). Добавляют к лечению препараты кальция, большие дозы витаминов в инъекциях. Чтобы уменьшить кожный зуд назначают седативные и снотворные средства.
С целью предотвращения осложнений проводят курсы лечения антибиотиками.
Для расширения склерозированных желчных протоков с помощью эндоскопа вводят пластиковые дилататоры, устанавливают протезы. Часть пациентов обязательно подвергается хирургическому удалению камней в пузыре и протоках.
При развитии цирроза печени с явлениями печеночной недостаточности, асцитом, кровотечение из расширенных вен пищевода, мозговыми симптомами единственным способом лечения может быть пересадка печени.
В настоящее время трансплантация проводится в более ранние сроки. Заболевание остается малоизученным.
Загрузка…
Источник
Склерозирующий холангит – редкое хроническое заболевание желчных протоков, вызывающее нарушение оттока желчи, ее застой и повреждение клеток печени с дальнейшим развитием печеночной недостаточности. Патология длительно протекает без клинических проявлений. Основные симптомы: боль в области живота, желтуха, зуд, слабость, похудение. Диагностические мероприятия заключаются в проведении анализа крови и кала, УЗИ органов брюшной полости, МРПХГ, ЭРПХГ, биопсии печени. Лечение направлено на купирование симптомов, замедление патологического процесса и восстановление функций. Наибольший эффект дает трансплантация печени.
Общие сведения
Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:100 000, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т. п.), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста. Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.
Причины склерозирующего холангита
Выделяют первичный и вторичный склерозирующий холангиты. Причины возникновения первичного склерозирующего холангита до сих пор неизвестны. Ученые постоянно выдвигают различные гипотезы, но ни одна из них еще не подтверждена на 100%. Важную роль в развитии патологии играет наследственная предрасположенность в сочетании с нарушением работы иммунитета. Эта теория основана на статистических данных, которые зарегистрировали семейные случаи склерозирующего холангита и аутоиммунных заболеваний. Также выдвигается теория о негативном влиянии токсинов, бактерий и вирусов на желчные протоки.
Заболевание может развиться у любого человека, но есть ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск появления патологии: возраст (чаще всего болеют люди старше 30 лет), пол (от заболевания в большей степени страдают мужчины), наличие болезни у родственников.
Вторичный склерозирующий холангит хорошо изучен, причинами его формирования могут быть токсическое повреждение протоков, тромбоз и нарушение работы печеночной артерии, постоперационные осложнения, камни в желчных путях, аномалии развития, цитомегаловирус и криптоспоридиоз при СПИДе, некоторые лекарственные препараты, холангиокарцинома.
Независимо от причин возникновения, патология вызывает нарушение работы желчных протоков и печеночную недостаточность. Воспаление желчных протоков приводит к тому, что они замещаются рубцовой тканью и спадаются, это ведет к нарушению оттока желчи, ее застою и обратному всасыванию в кровяное русло. Таким образом появляется желтуха. Застой желчи и повышение давления в желчных путях из-за нарушения ее оттока провоцируют необратимые изменения в печеночных клетках и их гибель, что проявляется печеночной недостаточностью.
Симптомы склерозирующего холангита
Длительное время склерозирующий холангит протекает бессимптомно, на ранних этапах заболевание можно заподозрить по нарушениям биохимического анализа крови (определяется изменение активности ферментов). При развитии дисфункции печени и рубцевания желчных путей появляются следующие признаки: боль в области живота, зуд, пожелтение слизистых оболочек, кожи и склеры глаз, повышение температуры тела, слабость и утомляемость, похудение.
Хроническое нарушение оттока желчи обусловливает появление стеатореи (увеличение доли жира в каловых массах), недостатка жирорастворимых витаминов (A , D , E и K), остеопороза. Длительный застой желчи ведет к развитию вторичного цирроза печени, который является причиной портальной гипертензии, асцита и кровотечений. Не исключается образование камней в желчных протоках и их стриктур, еще больше усугубляющих ситуацию. Во время внешнего осмотра гастроэнтеролог обнаруживает желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, чрезмерную пигментацию кожи.
Диагностика
Для подтверждения диагноза склерозирующего холангита гастроэнтеролог проводит сбор анамнеза и жалоб, внешний осмотр и дополнительные методы исследования: анализ крови, кала, ЭРПХГ, МРПХГ, УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени.
Анализ крови позволяет выявить повышенную активность печеночных ферментов (АСТ, АЛТ). Во время анализа испражнений определяется изменение характеристик кала: он может быть светлым, дегтеобразным (из-за кровотечений), липким и жирным.
Также проводится эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография: метод основан на введении рентгеноконтрастного вещества в холедох в месте впадения желчного протока в 12-перстную кишку и дальнейшей рентгенографии, на которой видны сегменты сужения протоков. Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) – более щадящее исследование (в отличие от первого способа), но при этом достаточно информативное. Оно позволяет получить четкое изображение печени и желчных протоков и развивающихся отклонений. УЗИ – менее точный метод диагностики, исследование дает возможность определять размеры печени, а также выявлять поврежденные участки печени и изменения в желчных протоках. Биопсия печени помогает полностью оценить степень выраженности патологии (процессы рубцевания).
Лечение склерозирующего холангита
Лечение склерозирующего холангита направлено на замедление прогрессирования патологии, устранение неблагоприятных симптомов и осложнений. Ликвидировать клинические признаки можно путем назначения диеты (ограничение жиров, увеличение концентрации витаминов и кальция); при развитии гиповитаминозов показано внутривенное введение витаминных препаратов. Снизить кожный зуд можно при помощи урсодезоксихолевой кислоты и антигистаминных средств (хлоропирамин, цетиризин и др.).
При развитии бактериального холангита назначаются антибактериальные препараты (ампициллин, клиндамицин, цефотаксим и т. п.). Облегчить состояние пациентов могут желчесвязывающие средства (холестирамин).
Очень часто прибегают к хирургическим манипуляциям, которые помогают замедлить прогрессирование склерозирующего холангита и улучшить состояние пациентов. При обнаружении стриктур желчных протоков проводят баллонную дилатацию с целью расширения желчных путей; если это невозможно, то показано протезирование протоков или иссечение пораженных участков. Камни в желчных путях удаляют при эндоскопических операциях. Но эффективность этих манипуляций оценивается неоднозначно, так как они могут лишь замедлить прогрессирование болезни, а также нередко вызывают осложнения. Максимально возможные результаты дает трансплантация печени (особенно при циррозе и печеночной недостаточности). В 15-20% после пересадки печени возможно повторное развитие склерозирующего холангита.
Прогноз и профилактика
Прогноз склерозирующего холангита неблагоприятный. Длительность жизни пациентов с момента появления первых признаков патологии составляет приблизительно 10-12 лет. Трансплантация печени – единственный метод лечения, позволяющий вернуть пациентов к нормальной жизни. Согласно статистике, выживаемость больных после пересадки, проведенной на 1-ом году после постановки диагноза, составляет 92,2%, на 2-ом году – 90%, на 5-ом – 86,4%, через 10 лет – 69,8 %.
Специфической профилактики патологии нет. Но можно снизить риск ее появления, если своевременно лечить заболевания желчных путей, желчнокаменную болезнь, воспалительные процессы поджелудочной железы, а также проходить периодические медицинские осмотры в отделении терапии или гастроэнтерологии.
Источник
Сморщенный желчный пузырь является одной из причин, по которой возникает такая патология, как отключение этого органа.
Этот вид заболевания внутренних органов пищеварительной системы известен давно, и существуют способы эффективного лечения данного заболевания. Опасность такой патологии заключается в том, что она может долгое время протекать бессимптомно, никак не проявляя себя внешними признаками. Это затрудняет диагностику этой болезни на раннем этапе и зачастую такое заболевание обнаруживается случайно, при проведении ультразвукового исследования брюшной полости по совсем другой причине.
Что такое отключенный жёлчный пузырь?
Отключенный желчный пузырь – это патологическое состояние этого внутреннего органа, при котором вырабатываемая печенью желчь не попадает в полость этого резервуара билиарной системы, вследствие чего этот необходимый для нормального пищеварения секрет не выделяется из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку.
Своим названием эта патология обязана специалистам по ультразвуковому исследованию и рентгенологам. Именно они проводят аппаратную диагностику состояния, формы и размеров внутренних органов с помощью контрастного вещества, которое в нормальном состоянии окрашивает орган для его лучшей визуализации. Если такого окрашивания не происходит, то в этом случае можно уверенно говорить о дисфункции этого внутреннего органа. Подобная патология вызывает нарушения работы системы пищеварения, проблемы со стулом, а также способно спровоцировать патологии прочих органов пищеварения и брюшной полости.
Дисфункция желчного пузыря – причины появления патологии
Если желчный пузырь отключен – это может быть вызвано несколькими факторами, среди которых специалисты выделяют следующие главные причины:
- в этом резервуаре просто не хватает места для желчи из-за того, что либо его полость заполнена камнями (желчнокаменная болезнь, причиной которой является билиарный сладж), либо произошло сморщивание этого органа и резкое уменьшение объема его полости из-за поражения тканью рубцового вида, спровоцированного появлением в нем опухолей;
- камни или описанная выше рубцовая ткань перекрывают вход в этот орган. Также такое перекрытие возможно из-за перегиба желчного пузыря;
- пузырь утрачивает способность самостоятельного изменения своего объема вследствие либо замещения мышечных тканей рубцовыми, либо отложениями холестериновых кристаллов, либо из-за функциональных нарушений сократительных функций мышечной ткани желчного пузыря;
- склероз желчного пузыря. Как правило, возникает как результат прогрессирующей желчнокаменной болезни. Острое течение холецистита калькулезного типа приводит к травмированию этого внутреннего органа, результатом которого становится появление спаек и рубцов. Если подобный новообразований становится большое количество, желчный пузырь превращается в недееспособный и бесформенный мешок, неспособный самостоятельно сокращаться и проталкивать желчь в систему пищеварения;
- сморщенный желчный пузырь. Является частным случаем проявления склероза этого органа пищеварительной системы. Сильная деформация мышечной ткани приводит к тому, что желчный пузырь прилегает слишком близко к печени и не пропускает в себя желчь;
- фарфоровый желчный пузырь. Такое название патология получила вследствие внешнего вида и состояния его оболочки (она становиться очень плотной). Это заболевания провоцируется нарушениями, происходящими в обменных процессах организма. Такие нарушения приводят к тому, что на стенках этого резервуара появляются отложения известкового характера. В самом начале развития такой патологии плотность стенок изменяется на отдельных участках оболочки желчного пузыря, но, по мере прогрессирования, эти участки становятся все больше, а плотность их увеличивается. В результате происходит деградация и гибель мышечной ткани этого органа, он теряет способность к растягиванию и не способен больше выполнять свою функцию.
Нефункционирующий желчный пузырь – симптомы и диагностика
Как уже было сказано ранее, отключённый желчный пузырь может долгое время никак себя не проявлять, то есть, заболевание протекает бессимптомно. Заболевший человек может вообще не испытывать никакого дискомфорта достаточно длительное время.
Основными клинически выраженными внешними признаками такой патологии являются:
- боли в области правого подреберья;
- метеоризм;
- вздутие живота;
- изжога;
- нарушения стула;
- горький привкус во рту, вызываемый отрыжкой;
- повышение температуры тела;
- тошнота;
- рвота;
- печеночные колики различной интенсивности.
Малейшие проявления подобных симптомов – это сигнал к немедленному обращению за медицинской помощью. Если затянуть с походом к врачу и не лечить болезнь – может развиться воспаление, которое приведет к удалению этого органа. Кроме того, нагноение в отключенном жёлчном пузыре может выплеснуться наружу, поражая окружающие органы брюшной полости и вызывая перитонит.
Каким образом определить наличие у себя такого неприятного заболевания? Главное – своевременно обратиться за врачебной помощью. Специалист назначит Вам контрастное аппаратное обследование, которое поможет установить точный диагноз. Рентгенолог даст выпить контрастное жидкое вещество, а затем с помощью рентгеновской аппаратуры он сможет узнать, есть в этом органе желчь или она туда не поступает. Если этого печеночного серкета в пузыре нет – он просто не функционирует (отключился).
Для уточнения диагноза, как правило, используется методика УЗИ-диагностики, с помощью которой специалист определяет форму и размер пораженного органа. Кроме того, такое исследование позволяет определить текущее состояние этого желчного резервуара. Он может или не работать совсем, или работать с перебоями, может быть сморщенным или находится в нормальной форме. При отключении желчного пузыря в нем никогда нет внутри желчи, и он никогда не способен самостоятельно сокращаться. Кроме такого, такое исследование помогает обнаружить в этом органе опухоли и камни.
Совсем неработающий желчный пузырь на снимке будет не виден. В подпеченочной области будет заметно лишь небольшое темное пятно.
Если же в этом внутреннем органе еще есть жёлчь, то этот его участок будет выглядит более светлым, а над этим пятнышком будет видна плотная стенка. Спавшийся желчный пузырь рассмотреть на снимке практически невозможно. Если орган имеет сморщенность, то контуры такого желчного пузыря будут неправильными и неровными.
Лечение
Что делать в случае, когда это орган спадается или каким-либо образом меняет свою форму?
Самое главное – это при появлении первых внешних признаков отключённого жёлчного пузыря немедленно обратиться за медицинской помощью. Это поможет предотвратить возможные более серьезные последствия развития болезни.
После первичного осмотра врач назначит необходимые обследования с целью постановки точного диагноза, на основании которого и будет назначено наиболее эффективное лечение.
Возможные методы терапии отключенного пузыря:
- холецистэктомия – удаление пораженного желчного пузыря в случае:
- полной утраты его работоспособности;
- наличия в нем камней;
- полной атрофии желчного пузыря.
- медикаментозное лечение (если проблема заключается в отсутствии тонуса мышц стенок этого органа);
- установка внутрь желчного пузыря специального катетера, посредством которого нормализуется желчеотток.
Каким бы ни было выбранное лечение, для того, чтобы оно было эффективным, необходимо соблюдение диеты, называемой «Лечебный стол номер 5». Этот режим питания предусматривает частое (по 5-7 раз в день) употребление малых порций пищи, обильное питьё, отказ от острых, жирных и жареных блюд, а также от газированных и алкогольных напитков.
Также под запрет попадают специи и приправы, сладости, сдоба и прочие вредные и тяжело перевариваемые продукты с высоким содержанием жиров и холестерина. Рекомендуется есть нежирную морскую и речную рыбу, нежирное мясо (курятину, телятину и т.п.), сладкие ягоды и фрукты, всевозможные овощи, каши, творог, растительное масло и кисломолочные продукты.
Готовить блюда необходимо только на пару, путем отваривания или запекания.
Вся еда должна быть теплой, от холодного и горячего придется отказаться. Последний прием пищи нужно осуществлять за два-три часа до того, как отправиться спать.
Соблюдение врачебных рекомендаций после своевременного обращения за медицинской помощью позволит Вам вести полноценную жизнь даже с таким недугом.
YouTube responded with an error: The request cannot be completed because you have exceeded your <a href=”/youtube/v3/getting-started#quota”>quota</a>.
Источник