Гипоплазия желчного пузыря у новорожденного

Как и любое другое отклонение от нормального строения, аномалия желчного пузыря приводит к неприятным симптомам, развивающимся в ходе жизнедеятельности человека.

Нарушение привычного цикла, вызванное невозможностью функционировать в предусмотренном природой взаимодействии, постепенно выводит из строя другие органы, находящиеся в естественном контакте системы.

Наличие общего желчного протока оказывает прямое негативное влияние на печень, отчего страдает пищеварительная система, а следом за ней и весь организм.

Форма и размеры жёлчного пузыря могут варьироваться, в зависимости от его наполнения и возрастной категории, но общие принципы остаются неизменными и обеспечивают работу пищеварения.

Если аномалия развития настолько значительна, что препятствует нормальному циклу, назначается холецистэктомия.

Это означает, что вся оставшаяся жизнь проходит в режиме строгих ограничений и болей, возникающих при их малейшем нарушении.

Виды аномалий, их дифференциация

Аномалия – в переводе с греческого означает отклонение от нормы. Это не всегда опасное явление, так называют и отличия, которые не представляют существенного риска, просто отличаются от существующего вида органа.

Аномалии желчного пузыря делятся на врожденные (полученные в ходе внутриутробного развития) и приобретенные, возникшие в результате воздействия внешнего или внутреннего негативного фактора.

В определенной части случаев, отклонения от нормального развития желчного пузыря не представляют серьезной опасности.

Но любое отклонение в анатомическом строении рано или поздно становится причиной возникновения серьезных функциональных расстройств.

Существует несколько видов аномалий, практически все из них известны и описаны в современной медицине. Их условно делят на несколько видов:

• количественные (полное врожденное отсутствие – агенезия, частичное отсутствие – аплазия, есть желчевыводящие протоки, но нет собственно полого органа, удвоение – два вместо одного, трипликация – три желчных пузыря у одного человека);
• отклонения от нормального положения (правостороннее, левостороннее, прямо на тканях печени и в свободном (подвижном) положении);
• формы (шарообразная, в виде бумеранга, с перегибами и перетяжками и т.д.);
• размеров (гигантский, карликовый и недоразвитый);
• сопутствующие (неправильности строения или функциональные нарушения общего желчного протока, возникшие в ходе внутриутробного развития, или в результате заболеваний мешкообразного органа).

Билиарный тракт (то есть, желчный пузырь, его протоки и сфинктеры) довольно хорошо изучен, благодаря развитию современной аппаратной диагностики.

Появление эхографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, эндоскопии и гепатобилисцинтиграфии, позволило диагностировать такие нарушения не только по присутствующим признакам, но и с достаточной степенью достоверности.

Часто встречающиеся, вариабельные аномалии билиарного тракта позволили отнести его к органам пищеварения, наиболее подверженным видоизменениям.

Это связывают не только с внешними причинами, но и со специфическими функциями и особенностями строения полого органа.

Возросший интерес к проблеме объясняется частотой распространения (17-20% у здоровых детей, и значительным количеством у взрослых, возникающим на фоне уже присутствующих в организме болезней органов пищеварения).

Диагностика и лечение

Когда подозревается аномальный случай в развитии желчного пузыря, диагностика порой бывает достаточно сложной. Недоразвитые желчные пузыри или подвижные пузыри затрудняют определение своего местонахождения и состояния.

Диагностика

Обычный диагностический процесс выглядит следующим образом:

Ультразвуковая диагностика

• Использование УЗИ. Этот тип исследования позволяет составить полное представление о том, в каком состоянии находится орган. Он анализирует уровень истощения и иные изменения структуры, а также способность к полноценному функционированию. Существует 2 варианта проведения этого исследования: общее и нагрузочное. Последнее осуществляется после употребления пациентами желчегонной пищи.
• Компьютерная томография. Следующий шаг после УЗИ, применяемый в случае, если желчный пузырь не виден за другими органами или недоразвит.
• Магнитно-резонансная томография. Функционал этого исследования схож с функционалом компьютерной томографии, но его точность значительно выше и позволяет полноценно определить месторасположения органа и его состояние.

Некоторые из видов аномалий требуют особых видов диагностики:

• Агенезия и аплазия определяются с помощью холеграфических исследований, радиохолецистографии, динамической сцинтиграфии. Это позволяет определить, насколько орган способен накапливать желчь и выполнять свои прямые функции.
• Сопутствующие патологии желчного пузыря, а также патологии в расположенных рядом с ним органах могут анализироваться с помощью лапароскопических исследований.

Попутно также, как правило, уточняется анамнез болезни, наличие наследственной склонности к тому или иному типу отклонений.

Видоизменения в количестве и наличии

Присутствие таких отклонений от нормы в большинстве случаев объясняется ходом неправильного развития плода в определенный период беременности.

Воздействие негативных факторов на организм матери в период формирования билиарной системы приводит к ее отличиям от привычной нормы и закрепляется у ребенка.

К таким причинам относят вредные привычки и неблагоприятное влияние экологии, массированный прием медикаментозных средств или генетическую предрасположенность.

Среди количественных аномалий выделяются:

• агенезия желчного пузыря – полное отсутствие мешковатого органа, не сформировавшегося по каким-либо причинам в период вынашивания ребенка (отграничивается от отсутствия ЖП в результате хирургического удаления);
• аплазия – желчные протоки сформированы, но собственно полого органа нет, вместо него может присутствовать отросток из рубцовой ткани, не способный выполнять функциональные обязанности (развитие остановилось на каком-то этапе формирования);
• удвоение желчного пузыря – может приобретать разную форму (есть два практически полноправных органа, или второй присутствует в зачаточном состоянии и прикреплен к основному, общий желчный проток обслуживает оба и присутствует в единичном экземпляре);
• трипликация – полых органов 3 и более (крайне редкая разновидность, при которой обычно развивается один пузырь, а остальные находятся в зачаточном состоянии).

Вопрос о хирургическом устранении дуплета или трипликации ставится не во всех случаях, а только если появляется угроза нормальной жизнедеятельности билиарного тракта.

Агенезия или аплазия требуют особого подхода в субклинической картине, но могут решаться теми же методами коррекции, что и в случае полного удаления (холецистэктомии).

Расположение в непривычной дислокации

Дистопия, или месторасположение желчного в несвойственной ему области брюшной полости, может варьироваться от правосторонней или левосторонней до утопления в тканях печени или свободного перемещения.

Внутрипеченочное нехарактерное расположение наиболее часто встречается у маленьких детей. Вероятность утопления в паренхиму или расположения в серповидной связке у взрослых крайне невелика.

У детей очень часто при такой аномалии возникают воспалительные процессы, когда воспаляется соприкасающаяся с ЖП паренхима.

Патология диагностируется со сложностями: присутствуют все признаки гепатита или другого воспалительного процесса в большой внешней железе.

Если аномальное положение желчного до этого не было диагностировано, возникают сложности с определением заболевания, усугубляемые и особенностями методики осуществления хирургического вмешательства.

Подвижный – аномалия не менее опасная, поскольку ЖП может перемещаться в различных направлениях, и характер его миграции зависит от размеров брыжейки.

Дифференцируют 3 основные вида (обычно без соприкосновения с тканями печени):

• полное внепеченочное:
• внутрибрюшинное;
• нефиксированное.

Могут выливаться в хирургические патологии, дающие картину острого живота, с которой дети и поступают в клинику.

Чреваты всевозможными осложнениями: от перфорации стенки полого органа, развивающейся при флегмонозной форме острого холецистита, до перитонита, наступающего на гангренозной стадии.

Картину может усугублять и заворот, практически не обнаруживаемый при внешней диагностике.

Последствия аномального строения жёлчного пузыря

Основная функция жёлчного пузыря – хранить жёлчь и, сокращаясь, обеспечивать её правильный отток. Это необходимо для нормального функционирования пищеварительной системы. Поступая в 12-перстную кишку, секрет расщепляет пищу, в частности, жиры.
Обычно патологии обнаруживаются во время ультразвукового обследования. Если дефект врождённый, пациент может о нём не подозревать, так как симптоматика отсутствует, аномальная форма жёлчного пузыря не проявляет себя.

Если вести неправильный образ жизни, осложнить ситуацию хроническими заболеваниями, травмами, врождённая аномалия способствует застою жёлчи. Это первый этап формирования камней в органе, его воспаления.

Если аномальное строение жёлчного пузыря не влечёт за собой опасных дисфункций, можно обойтись без специфичной терапии. Достаточно следить за своим питанием, не злоупотреблять алкогольными напитками и умеренно заниматься спортом.

Видоизменения привычной формы

Аномалия формы желчного пузыря – одно из самых распространённых и разнообразных вариантов видоизменений.

Может быть приобретенной и врожденной, опасной и абсолютно нейтральной. Некоторые из них характерны для детского возраста и исправляются при возрастном увеличении в период развития и роста ребенка:

• фригийский колпак, названный по аналогии с головным убором, никогда не бывает приобретенным, и крайне редко вызывает какие-либо осложнения;
• перегородки в пузыре (обычно, множественные, возникающие по разным причинам, препятствуют физиологическому оттоку желчного секрета и вызывают застой, ЖКБ и другие патологические процессы);
• дивертикулы или выпячивания стенок ЖП, могут быть врожденными, или приобретенными в результате появления спаек, диагностируются с трудом, но могут выступать факторами развития воспаления;
• перегибы (истинные и функциональные), иногда называемые загибами и изгибами, появляются, как результат врожденных неполадок, или воздействия внешних факторов, вроде усиленной физической нагрузки, погрешностей в питании и весе (степень опасности может быть разной и зависеть от причины и характера перегиба);
• цилиндрическая, шарообразная, в форме бумеранга и s-образная – особенности индивидуального комплекса причин, иногда вызывающие споры в патологической этиологии, из-за вариабельности присущих ЖП форм.

Аномалия формы желчного пузыря – распространенный вариант деформации желчного пузыря, вызванной самыми разными причинами.

Он приобретает характер видоизменений от самых опасных до не представляющих практически никакого риска.

В каждом конкретном случае рассматривается отдельно, с учетом возможного развития патологического сценария.

Нередко просто мониторится состояние органа, а врачебные меры предпринимаются при появлении опасных признаков.

В детском возрасте многие из них проходят по мере роста ребенка или поддаются коррекции с помощью диеты и физических упражнений.

Нормальная форма желчного пузыря и частые аномалии

ЖП при правильном строении и развитии располагается в нижней правой части печени, рядом с поджелудочной железой и 12-перстной кишкой. В норме форма желчного пузыря грушеобразная, без загибов, перегородок и выпуклостей.

ЖП имеет простое строение:

• округлое дно (должно выступать за край печени);
• тело (полый мешочек);
• воронка (верхняя часть тела);
• шейка (суженый сегмент над воронкой, за которым начинается желчевыводящий проток).

ЖП у взрослых людей и детей отличается только размером. В зависимости от возраста величина органа у ребенка 2–16 лет составляет по длине 50–67 мм, а по ширине 17–24 мм. У взрослых размер ЖП больше: до 100 мм длиной и 30–50 мм шириной. Всё, что отличается от описанной нормы, является аномалией ЖП.

У людей чаще бывает врождённой неправильная форма жёлчного пузыря. Редко ЖП может внешне измениться из-за заболеваний (диабет, ожирение, муковисцидоз, гемоглобинопатия, другие патологии), после операции, например, ваготомии или во время беременности.

Среди отклонений от грушевидной формы чаще выявляют такие:

• изгиб ЖП «фригийский колпак» (Ф. К);
• дивертикулы;
• перегородки внутри пузыря.

Если есть такие аномалии, ухудшается сократительная способность ЖП, в нём возникает застой жёлчи, могут образоваться камни (конкременты). Из-за этого пузырь не только меняет форму, но нередко и смещается со своего места. Чтобы избежать подобных последствий, нужно пройти нехирургическое лечение или сделать холецистэктомию (операция по удалению органа).

Фригийский колпак

Отклонение относится к изгибам жёлчного пузыря и своё название получило из-за схожести аномальной формы органа с высокой шапкой древних фригийцев (фракийцев). Этот головной убор представляет собой колпак с наклонённой вперёд закругленной верхушкой.

О разновидностях изгиба:

• серозный (тело желчного пузыря загибается вверху перед воронкой);
• ретросерозный (дно с телом разделено складкой);
• «песочные часы» (врачи предположительно относят эту форму к серозному виду «фракийского колпака»).

Такое строение не нарушает оттока жёлчи, поэтому у человека отсутствуют субъективные признаки аномалии. Неправильная форма ЖП будет видна при проведении аппаратной диагностики: холецистографии, УЗИ, МРТ.

Дивертикулы желчного пузыря

Слово «дивертикул» в латинском языке значит «дорога в сторону». В медицине так называют врождённое или приобретённое выпячивание наружу стенки трубчатого либо полого органа. На внешний вид оно похоже на мешочек любого размера грушеобразной, продолговатой, круглой или другой формы.

Дивертикулы жёлчного пузыря чаще образуются в области дна и шейки, но возникнуть могут и в прочих частях органа. Врождённое выпячивание клинически никак не проявляется и редко становится причиной развития патологий.

Могут также формироваться тракционные (traction: тяговые) дивертикулы. Это приобретённое растяжение наружной стенки ЖП чаще воронкообразного вида, которое нередко образуется из-за спаек или патологий 12-перстной кишки.

Истинные дивертикулы нужно отличать от псевдодивертикул. В последнем случае стенка ЖП выпячивается под весом камня/камней, или выпуклость образуется из-за перфорации (уплотнение, рост тканей) оболочки.

Перегородки в желчном пузыре

На снимках визуально такую аномалию трудно отличить от нормального строения, поскольку размер и форма ЖП не меняется. Однако о присутствии перегородок внутри полого органа свидетельствует не ровная, а бугристая линия наружной оболочки жёлчного пузыря. Они ЖП разделяют на несколько сообщающихся между собой камер.

Из-за наличия перегородок жёлчь из пузыря плохо оттекает, образуется застой секрета и взвесь белковых, жировых и солевых кристаллов, из которых формируются конкременты. Возможно возникновение билиарного сладж-синдрома. Простыми словами – это начальная стадия желчнокаменной болезни.

Аномалии размеров

Гипоплазия – недоразвитие, может касаться всего мешковатого органа, или отдельных его сегментов.

При внимательном мониторинге и корректной диете на составляет особых проблем, иногда обнаруживается уже во взрослом возрасте.

Гигантский пузырь обнаруживается при любом виде современной аппаратной диагностики, характеризуется равномерным увеличением пузыря, но нормальными размерами желчевыводящих путей.

Карликовый – просто уменьшенных размеров, сохраняющий функциональность и проходимость, может привести к развитию дискинезии, из-за недостаточного объема резервуара для хранения специфического секрета.

Сопутствующие отклонения от нормы

Самое частое сопутствующее отклонение – строение желчных протоков, не соответствующее привычному анатомическому представлению.

Развивается в разных вариантах, которые могут затрагивать общий желчный проток, соединяющий полый орган с печенью, желчевыводящие пути, направленные в кишечник и печень.

Появление добавочных сегментов – тоже не редкость:

• атрезия – когда присутствует врожденная непроходимость билиарного тракта и наблюдается невозможность выполнения функций, устраняется хирургическим вмешательством;
• ложные протоки (2-3, не более), не дают симптомов и часто не выполняют никакого предназначения, просто есть в наличии;
• стеноз (частичная непроходимость протоков), требует шунтирования или искусственного расширения, но обычно развивается при уже имеющихся патологиях печени и желчного пузыря.

Есть еще билиарный сладж, но его трудно отнести к аномалиям, хотя в некоторых школах придерживаются такого взгляда на это явление.

Это, скорее, последствие дивертикула или перетяжки. Диагностировать его можно, когда появление осадка на дне пузыря последовательно приводит к истощению стенок мешковатого органа, предназначенных для концентрации желчи, воспалению и появлению ЖКБ.

Аномалия желчного пузыря, вопреки распространенному мнению, не всегда приводит к необходимости хирургического вмешательства.

Зачастую назначение производится для ликвидации последствий, к которым приводит неправильное питание, вредные привычки и отсутствие контроля, провоцирующее развитие всевозможных осложнений.

Если выполнять врачебные назначения и питаться положенным образом (понемногу и дробно), избегать жирного и сладкого, отказаться от вредных привычек – можно избежать многих неприятностей.

Какая форма нормальна для желчного пузыря?

При обследовании на ультразвуковом оборудовании многие пациенты, увидев снимки, задаются вопросом – желчный пузырь грушевидной формы что это значит? Переживать не стоит, ведь в норме этот орган имеет как раз грушевидную форму. Он полый внутри и расположен возле правой доли печени. В его строении отмечают верхнюю и нижнюю поверхности, смежные с печенью.

У взрослых желчный пузырь по длине от 7 до 10 см, а в ширину 2,5 см. помещается в него до 35 мл желчи, но если возникает обструкция и происходит застой, то максимальный объем составляет 300 мл.

Структура органа

В структуре органа есть 4 отдела, каждый из которых отвечает за определенные процессы в билиарной системе.

• дно органа представляет дистальный отдел и может слегка выпирать за контур печени снизу;
• тело органа – средний отдел, смежный с двенадцатиперстной кишкой и печенью;
• воронка является сегментов с расширенными параметрами. Она соединяет шейку органа с его телом;
• шейка расположена возле перехода жёлчного пузыря в холедох.