Рак яичников желчного пузыря

Рак желчного пузыря – редкое онкологическое заболевание, совсем несравнимое с частотой поражения желчного пузыря хроническим воспалительным процессом.
Отдельной статистики по раку пузыря нет, он учитывается в группе злокачественных опухолей внепечёночных желчных путей, которыми в 2013 году в России заболело 1122 мужчины и 2180 женщин, что составило менее 1% от всех злокачественных опухолей. В Европейском союзе на это заболевание приходится не более 5 случаев на 100 тысяч населения. Ежегодный прирост заболеваемости незначительный — чуть более 1%, но за последнее десятилетие болеть раком стало на 12% больше россиян. Единичные случаи рака встречаются у детей и молодых людей, но основную группу составляют больные старше 50 лет.
Парадоксально, но онкологическая статистика, которая уже половину столетия с большим тщанием учитывает всё российские злокачественные опухоли, о группе «желчный пузырь и внепечёночные желчные протоки» не знает смертности и выявления по стадиям процесса.
Несмотря на значительный прогресс в диагностике опухолей и в высокотехнологичной хирургии желчных протоков, слабым местом является именно диагностика рака — заболевание, как правило, выявляется в запущенной стадии, когда лечебные мероприятия ограничены тяжестью состояния больного.
Факторы риска
Не существует более или менее стройной единой теории развития рака желчного пузыря. Предполагают как канцерогенное действие некоторых компонентов желчи, так и пролиферацию — усиленное клеточное деление клеток слизистой желчного пузыря на фоне хронического воспаления, поддерживаемого скапливающимися в нём камнями. При хроническом холецистите нередко выявляются полипы слизистой, а начало любому полипу и раку даёт повышенное против нормального деление клеток эпителия слизистой.
В одной работе даже была выведена закономерность риска рака желчного пузыря в зависимости от диаметра находящихся в нём камней. При камнях от 2 до 3 см риск возрастал почти в два с половиной раза, при камне более 3 см диаметром — в десять. Насколько это верно, судить трудно, потому что в желчном пузыре может быть не один-два камня, а много больше и все разного калибра. Тем не менее, раздражение и даже травмирование слизистой оболочки камнями возможно, хотя большинство страдающих калькулёзным холециститом не болеют раком желчного пузыря.
Есть предположение, что развитию рака способствует застой желчи и воспаление протоков в печени, заболевания поджелудочной железы. Не исключается роль питания, в частности избыток жиров и углеводов при недостаточном объёме клетчатки, а также ожирение и, естественно курение. Отмечена более высокая заболеваемость работников металлургической промышленности и некоторых вредных производств, где используются β-нафтиламин и бензидин. Почему женщины болеют чаще, тоже не объяснено, предполагается связь с гормонами.
Можно ли предотвратить рак желчного пузыря?
Эффективных методов профилактики не существует. Снизить риск заболевания помогает здоровое питание: в рационе должны преобладать фрукты и овощи, злаки, бобовые, рыба и птица. Нужно ограничить красное и обработанное мясо, полуфабрикаты, фастфуд.
С таким фактором риска, как желчнокаменная болезнь, ситуация неоднозначна. С одной стороны, камни в желчном пузыре повышают риск рака. В то же время, даже у людей, страдающих желчнокаменной болезнью, злокачественные опухоли развиваются не так часто, а холецистэктомия — не самая простая операция, она несет определенные риски.
Классификация по стадиям
Более чем в 85% случаев опухоль желчного пузыря представляет собой аденокарциному. Она развивается из железистых клеток слизистой оболочки, вырабатывающих слизь. Примерно 6% составляют папиллярные аденокарциномы. Они реже распространяются в печень и, как правило, характеризуются более благоприятным прогнозом для пациента. В 1–2% случаев встречаются муцинозные аденокарциномы.
Другие типы рака желчного пузыря: плоскоклеточный, аденосквамозный, мелкоклеточный. Рак желчного пузыря делят на пять основных стадий:
- Стадия 0: «рак на месте», ограниченный слизистой оболочкой. Такие опухоли не вызывают симптомов, обнаружить их очень сложно. Обычно рак на 0 стадии диагностируют по результатам биопсии, после удаления желчного пузыря по поводу желчнокаменной болезни.
- Стадия 1: опухоль, которая не распространяется на мышечный слой стенки желчного пузыря и не прорастает в соседние органы.
- Стадия 2: опухоль проросла в мышечный слой стенки желчного пузыря и находящуюся под ним соединительную ткань, но все еще не прорастает за пределы органа.
- Стадия 3: опухоль проросла за пределы желчного пузыря, либо раковые клетки распространились в близлежащие лимфатические узлы.
- Стадия 4: опухоль проросла в сосуды печени, либо в 2 и более соседних органа, либо раковые клетки распространились в лимфатические узлы, находящиеся довольно далеко от желудка, либо имеются отдаленные метастазы.
Если рак находится на стадии 1 или 2, его называют локализованным. Такие опухоли могут быть удалены хирургически.
Симптомы рака желчного пузыря
Вначале, когда рак ограничен только стенкой желчного пузыря, практически нет типичных и постоянных симптомов. Большинство пациентов, вспоминая свои ощущения уже после диагностирования рака, говорят о болях в правом подреберье, но отличить болевой синдром от обычных проявлений хронического холецистита не представляется возможным.
Когда опухоль выходит за пределы органа в сторону печени, к нижнему краю которой и прилегает желчный пузырь, из-за прорастания капсулы печени, пронизанной нервными окончаниями, появляются постоянные боли в правом подреберье. Нарушение оттока желчи провоцирует тошноту и рвоту, а при передавливании шейки пузыря и блокировке оттока желчи, развивается желтуха со светлым калом и тёмной мочой. Желчные пигменты попадают в кровеносное русло и раздражают кожные рецепторы. Тогда уже могут появиться общая интоксикация и температура.
Биохимические показатели крови меняются на поздних стадиях, когда присутствует визуальная симптоматика, а опухолевых маркёров на рак желчного пузыря не существует.
Как выявляют рак желчного пузыря
Чаще всего рак желчного пузыря — случайная находка при обследовании по другому поводу. В настоящее время в стандартную диспансеризацию взрослого населения включено УЗИ органов брюшной полости. Иногда опухоль случайно обнаруживают при регулярном наблюдении страдающего хроническим холециститом пациента или при морфологическом исследовании удалённого из-за хронического холецистита пузыря.
Очень редко раковая опухоль бывает в виде полиповидного выроста, у одного из десяти, у большинства же опухоль «распластана» по стенке, что обозначается, как диффузный рост. В половине случаев рак располагается в области дна желчного пузыря, и одинаково часто в теле и шейке. При выявлении у восьми из десяти пациентов опухоль уже выходит за пределы стенки желчного пузыря, распространяясь на ткань печени.
Неоценимую роль в диагностике рака желчного пузыря оказывают магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ), а также специальные эндоскопические исследования с контрастными веществами, комбинированное с эндоскопией УЗИ.
Лечение рака желчного пузыря
Когда рак выявляют при исследовании удалённого по поводу холецистита желчного пузыря, и опухоль прорастает далее мышечной оболочки, необходимо выполнить вторую — уже радикальную — резекцию печени. Если же опухоль не дошла до мышечного слоя, то повторной операции не требуется.
Если во время операции по поводу хронического холецистита выявляется рак, то выполняется стандартная операция — удаляется желчный пузырь, прилежащая к нему часть печени и лимфатические узлы, не частями, а единым блоком. При большой опухоли, выходящей за пределы пузыря, удаляется часть правой доли и портальной вены. К сожалению, только каждый десятый больной сможет пережить последующие пять лет.
Когда до операции планируется очень большая резекция печени, то на первом этапе целесообразно выполнить химиоэмболизацию, которая помогает сохранению части печени. Иногда перед операцией прибегают к удалению избыточного объёма желчи — дренированию пузыря. После радикальной операции целесообразно провести послеоперационную профилактическую химиотерапию.
Рак желчного пузыря встречается нечасто, но наши онкологи обладают достаточным диагностическим и лечебным опытом, позволяющим помочь пациенту на любой стадии заболевания.
Прогноз выживаемости
Прогноз при онкопатологиях оценивают по показателю пятилетней выживаемости — он обозначает процент пациентов, которые остались живы в течение пяти лет с момента постановки диагноза.
Пятилетняя выживаемость при раке желчного пузыря:
- На стадии 0 — 80%.
- На стадии I — 50%.
- На стадии II — 28%.
- На стадии III — 7–8%.
- На стадии IV — 2–4%.
Нужно понимать, что эти показатели — всего лишь статистика, подсчитанная на большом количестве людей. Она не сможет точно предсказать, что произойдет с конкретным пациентом. Кроме того, эти данные всегда являются немного устаревшими, потому что подсчет пятилетней выживаемости требует наблюдения за пациентом в течение, как минимум пяти лет. Этот показатель невозможно подсчитать для людей, у которых рак был диагностирован вчера, на прошлой неделе или даже в прошлом году. При этом онкология не стоит на месте, сегодня возможностей для лечения рака больше, чем пять лет назад. Мы уверены, что помочь можно всегда, для врачей Европейской онкологической клиники нет безнадежных пациентов.
Источник
Рак желчных протоков, или холангиокарцинома — редкая разновидность злокачественных опухолей. С ней сложно бороться, потому что она часто диагностируется на поздних стадиях, находится в «неудобных» местах, откуда ее очень трудно удалить хирургически.
Сеть желчных протоков в виде дерева находится по всей печени, постепенно они объединяются в сегментарные протоки, потом в два долевых, а те образуют общий печеночный проток. Соединяясь с протоком желчного пузыря, последний переходит в общий желчный проток, который называется холедохом. Злокачественная опухоль может возникнуть в любой части этого «дерева».
Типы рака желчных протоков
Рак желчных протоков классифицируют в зависимости от того, в каком месте находится злокачественная опухоль, и какое гистологическое строение она имеет (из каких типов клеток состоит).
Гистологические типы
Чаще всего злокачественная опухоль развивается из клеток, выстилающих желчные протоки. Такие опухоли называются аденокарциномами. Их диагностируют в 90–95% случаев. Намного реже встречаются другие гистологические типы:
- плоскоклеточный рак;
- лимфомы — опухоли из лимфоидной ткани;
- саркомы — опухоли из соединительной ткани.
В печени часто встречаются метастатические опухоли. Они состоят из клеток, характерных для других типов рака (так как первичная опухоль находится в другом органе), и лечебная тактика будет отличаться от той, что показана при гепатоцеллюлярном раке (раке печени) или холангиокарциноме. Поэтому важно проводить дифференциальную диагностику. Врачи в Европейской клинике установят точный диагноз и назначат оптимальное лечение.
Классификация в зависимости от места локализации
Желчные протоки бывают двух типов: одни находятся внутри печени, другие за её пределами. В зависимости от того, в каких из них возникла злокачественная опухоль, выделяют внутрипеченочные и внепеченочные холангиокарциномы.
В свою очередь, рак внепеченочных желчных протоков делится на две разновидности:
- Проксимальные (гилюсные) холангиокарциномы расположены ближе к печени, до образования общего желчного протока. Это наиболее распространенная локализация — она встречается примерно в 60% случаев.
- Дистальные холангиокарциномы (представленные раком холедоха) встречаются в 20% случаев. Они находятся ближе к двенадцатиперстной кишке. Зачастую до операции бывает сложно разобраться, где именно находится такая опухоль: в желчных протоках или головке поджелудочной железы.
На злокачественные опухоли внутрипеченочных желчных протоков приходится около 20% случаев. Такой тип рака бывает сложно отличить от новообразований печени — гепатоцеллюлярной карциномы.
Причины развития заболевания
Злокачественные опухоли развиваются в результате мутаций, которые возникают в клетках. Назвать точную причину этих мутаций в каждом конкретном случае невозможно. Существуют факторы риска — условия, которые повышают вероятность развития заболевания. Например, известно, что мужчины болеют чаще, чем женщины, а средний возраст людей, у которых диагностирую рак желчных протоков — 65 лет.
Воспаление
Первичный склерозирующий холангит — редкое заболевание, при котором в желчных путях развивается воспаление и происходит процесс рубцевания. Его причины неизвестны, но доказано, что он повышает риск рака. Злокачественные опухоли развиваются у 5–10% людей, страдающих первичным склерозирующим холангитом.
Аномалии развития желчных протоков
У некоторых людей с рождения имеются выпячивания на стенке общего желчного протока — кисты холедоха. Иногда их симптомы возникают в раннем детстве, а в некоторых случаях заболевание многие годы себя не проявляет. В 30% случаев оно приводит к раку.
Синдром Кароли — редкая наследственная патология, при которой происходит расширение внутрипеченочных желчных протоков, и в них могут развиваться злокачественные опухоли.
Паразитарные заболевания
Риск рака желчных протоков повышается при некоторых хронических паразитарных заболеваниях. Например, одним из факторов риска является описторхоз — патология, вызванная плоскими червями рода Opisthorchis. Возбудитель распространен на территории Юго-Восточной Азии, а также в России, Украине, Казахстане. Заражение происходит при употреблении в пищу зараженной рыбы.
Другие факторы риска
Вероятность развития рака желчных путей повышают следующие факторы:
- Желчнокаменная болезнь. Камни раздражают слизистую оболочку желчных протоков, вызывают воспаление, в результате которого может пройти злокачественное перерождение.
- Хронические вирусные гепатиты B и C.
- Цирроз. При этой патологии нормальная ткань печени погибает и замещается рубцовой. Цирроз может развиваться в результате вирусных гепатитов или чрезмерного употребления алкоголя.
- Хронический язвенный колит. У таких людей несколько повышена вероятность развития рака желчных протоков, так как в 10% случаев при неспецифическом язвенном колите также обнаруживается первичный склерозирующий холангит.
В качестве потенциальных факторов риска заболевания рассматривают неалкогольную жировую болезнь печени, чрезмерное употребление алкоголя, лишни вес, сахарный диабет, курение, хронический панкреатит, воздействие радона, асбеста, диоксинов.
Симптомы онкопатологии желчевыводящих протоков
На ранних стадиях зачастую опухоль не проявляется какими-либо признаками. Обычно симптомы возникают, когда нарушается отток желчи. Кроме того, клиническая картина зависит от локализации злокачественной опухоли. При раке внутрипеченочных желчных протоков симптомы развиваются намного позже, зачастую когда опухоль успевает сильно распространиться в организме.
Основные проявления рака желчных протоков:
- Механическая желтуха — состояние, при котором нарушается отток желчи, в кровь поступает токсичный продукт распада гемоглобина — билирубин, и из-за этого кожа и слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет.
- Кожный зуд также возникает из-за повышения уровня билирубина в крови.
- Темная моча и светлый стул — эти симптомы возникают из-за того, что желчь не может попасть в кишечник, и организм пытается снизить уровень билирубина в крови, выводя его через почки.
- Боль в животе — локализуется в верхней части справа.
- Снижение аппетита.
- Потеря веса без видимой причины.
- Повышение температуры тела.
- Тошнота и рвота.
Рак желчных путей — довольно редкое заболевание. Если вас беспокоят симптомы из данного списка, это еще не говорит о том, что у вас злокачественная опухоль. Чаще всего такие проявления свидетельствуют о других заболеваниях печени, желчного пузыря и поджелудочной железы. Тем не менее, в каждом случае нужно исключать онкологические патологии. Посетите врача и пройдите обследование.
Стадии патологии
Как и все злокачественных опухоли, рак в желчных протоках классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой международной системой TNM. Категория T обозначает размеры и распространение первичной опухоли, N — вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов, M — наличие отдаленных метастазов.
В упрощенном виде стадии можно описать следующим образом:
- Стадия I: опухоль находится в пределах желчного протока и не распространяется на соседние ткани.
- Стадии II–III: раковые клетки распространяются в окружающие ткани, регионарные лимфоузлы.
- Стадия IV: имеются отдаленные метастазы.
Классификации по стадиям для отдельных локализаций рака (внутрипеченочных, внепеченочных желчных протоков) имеют свои особенности.
Кроме того, злокачественные опухоли желчных протоков делят на резектабельные и нерезектабельные. Первые можно полностью удалить хирургическим путем, вторые успели слишком сильно распространиться или находятся в труднодоступном месте.
Пути метастазирования
Так как симптомы длительное время отсутствуют, зачастую злокачественные новообразования желчных протоков диагностируют на поздних стадиях, когда опухоль успевает прорасти в окружающие ткани, распространиться в лимфатические узлы, дать отдаленные метастазы. Чаще всего такие опухоли метастазируют в легкие, кости, распространяются по поверхности брюшины — тонкой пленки из соединительной ткани, которая выстилает брюшную полость и покрывает внутренние органы.
Методы диагностики
На данный момент нет скрининговых тестов, с помощью которых можно было бы массово обследовать людей и выявлять злокачественные опухоли желчных путей на ранних стадиях. Чаще всего диагноз устанавливают после того, как пациент обращается к врачу с жалобами, а опухоль успевает прорасти в окружающие ткани, распространиться в лимфатические узлы и дать отдаленные метастазы.
Ультразвуковое обследование
УЗИ — наиболее доступный и простой метод диагностики, с помощью которого можно обнаружить злокачественные новообразования в органах брюшной полости. При подозрении на опухоль желчных протоков могут быть выполнены два разных вида ультразвуковой диагностики:
- Трансабдоминальное УЗИ — процедура, хорошо знакомая многим людям. Исследование проводят специальным датчиком через стенку живота.
- ЭндоУЗИ — процедура, которую выполняют во время эндоскопии. Миниатюрный ультразвуковой датчик находится на конце эндоскопа, который врач вводит в двенадцатиперстную кишку. Это помогает подвести датчик максимально близко к опухоли и лучше оценить ее положение, размеры, степень распространения в соседние ткани.
Холангиография
Холангиография — рентгенографическое исследование, во время которого желчные пути заполняют специальным контрастным раствором, в результате чего их контуры становятся хорошо видны на снимках. Этот метод диагностики применяют, чтобы обнаружить заблокированные опухолью протоки и определиться с тактикой лечения.
Применяют два вида холангиографии:
- Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Врач вводит эндоскоп в двенадцатиперстную кишку, затем заводит в желчный проток тонкий катетер и вводит контрастный раствор.
- Чрескожная чреспеченочная холангиография — более инвазивная процедура, её проводят, когда нет возможности выполнить ЭРХПГ. Желчные протоки прокрашивают с помощью специальной иглы, введенной через кожу.
Во время холангиографии можно установить стент, провести биопсию.
Биопсия
Самый надежный способ диагностировать злокачественную опухоль — получить ее фрагмент и изучить под микроскопом. Если в образце ткани обнаружены опухолевые клетки, можно практически со стопроцентной вероятностью диагностировать злокачественные новообразования. Для этого проводят биопсию. Она может быть выполнена разными способами: во время холангиографии или с помощью специальной иглы, которую вводят в опухоль под контролем ультразвука или компьютерной томографии.
Томография
Компьютерная томография и МРТ, в том числе с применением контрастирования, помогают лучше оценить размеры, расположение и степень распространения опухоли, разобраться, возможно ли хирургическое вмешательство, отличить доброкачественные новообразования от злокачественных.
Диагностическая лапароскопия
Диагностическая лапароскопия — хирургическое вмешательство, во время которого в стенке живота делают прокол и вводят через него специальный инструмент с видеокамерой — лапароскоп. С помощью него хирург осматривает брюшную полость. При необходимости через дополнительные проколы можно ввести другие инструменты.
Лапароскопия дает возможность оценить стадию рака желчных протоков, спланировать тактику хирургического лечения, провести биопсию, обнаружить поражение брюшины — канцероматоз.
Лечение
Лечебная тактика при раке желчных протоков зависит от размеров, расположения, стадии опухоли, сохранности функции печени, общего состояния и сопутствующих заболеваний пациента.
Хирургические методы
Хирургическое удаление опухоли — единственный метод лечения, который дает возможность полностью избавиться от рака. Проведение радикального хирургического вмешательства возможно лишь в случаях, когда опухоль диагностирована на ранней стадии и имеет небольшие размеры. К сожалению, такие ситуации встречаются относительно редко.
Вид операции определяется локализацией очага:
- При новообразованиях внутрипеченочных протоков показана обширная (удаление целой доли) или экономная резекция печени. При этом оставшаяся часть органа продолжает выполнять свои функции.
- При новообразованиях внепеченочных протоков, включая опухоли холедоха, удаляют пораженную часть протоков, а также часть печени, желчный пузырь, лимфатические узлы, часть поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки. Такие операции зачастую очень сложны и грозят серьезными осложнениями. Их должны выполнять хирурги, которые специализируются на таких вмешательствах и имеют опыт их проведения.
- Если обнаружен один небольшой узел, но функция печени сильно нарушена, например, из-за цирроза, показана трансплантация. Проблема в том, что зачастую сложно найти донора.
Паллиативные операции
Если радикальное вмешательство невозможно, и у пациента имеется механическая желтуха, проводят паллиативные операции: наружное и наружно-внутреннее дренирование, установку стентов в желчные протоки. Врачи Европейской клиники обладают большим опытом проведения таких вмешательств.
Радиотерапия
Лучевая терапия может быть назначена до или после хирургического лечения, чтобы уменьшить размеры опухоли, предотвратить рецидив. На поздних стадиях ее применяют самостоятельно с целью паллиативного лечения и для борьбы с симптомами. Чаще всего применяют облучение из внешнего источника. Такая процедура напоминает рентгенографию, но во время нее используют более мощное излучение.
В некоторых случаях применяется внутрибилиарная брахитерапия: в желчные пути вводят на короткое время зонд, который служит источником излучения.
Химиотерапия
Химиопрепараты, как и лучевую терапию, назначают до и после хирургического лечения, самостоятельно на поздних стадиях, а также ими дополняют трансплантацию печени. Применяется как системная химиотерапия, так и специальные процедуры:
- Внутриартериальная химиотерапия — введение растворов препаратов в печеночную артерию. Так как в общий кровоток попадает лишь небольшая часть химиопрепарата, можно применять более высокие дозы без риска серьезных побочных эффектов.
- Химиоэмболизация — процедура, во время которой в сосуд, питающий опухоль, помимо химиопрепаратов, вводят микроскопические эмболизирующие частицы. Они перекрывают просвет мелких сосудов и нарушают приток к опухолевой ткани кислорода, питательных веществ.
Химиолучевое лечение
В некоторых случаях химиотерапию сочетают с лучевой терапией. За счет этого достигается более эффективное уничтожение раковых клеток, но химиолучевая терапия несет более высокие риски побочных эффектов.
Прогноз выживаемости
Средняя пятилетняя выживаемость среди всех пациентов, у которых был диагностирован рак желчных протоков, составляет 8%. Такой низкий показатель связан с тем, что зачастую опухоли диагностируют на поздних стадиях, многие из них имеют «неудобное» расположение, и из-за этого их сложно удалить.
Прогноз пятилетней выживаемости на разных стадиях:
- Если опухоль находится в пределах желчных протоков и не распространяется глубже: 24%.
- Если опухоль проросла в окружающие ткани или распространилась в регионарные лимфатические узлы: 6%.
- Если имеются отдаленные метастазы: 1%.
Прогноз при опухолях желчных протоках не самый благоприятный. С такими типами рака очень сложно бороться. Но это не означает, что нужно опускать руки. В Европейской клинике применяются наиболее современные методы лечения. Мы всегда знаем, чем можно помочь, и для нас нет безнадежных больных.
Профилактика
На многие факторы риска заболевания, такие как возраст, врожденные патологии, аномалии желчных протоков, повлиять нельзя. Тем не менее, существуют некоторые способы снизить риски:
- Нужно на протяжении всей жизни поддерживать здоровый вес, а помогут в этом физические нагрузки и правильное питание.
- Откажитесь от курения и употребления алкоголя.
- От вирусного гепатита B защищает вакцинация.
- Избегайте беспорядочных половых связей, используйте презервативы, — это поможет защититься от заражения вирусными гепатитами.
- Если у вас диагностирован гепатит B или C, нужно регулярно наблюдаться у врача и получать лечение.
Источник