Рак желчного пузыря википедия
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 22 июня 2018;
проверки требуют 5 правок.
Опухоль Клатскина, или внутрипротоковая холангиокарцинома – это холангиокарцинома (рак гепатобилиарной системы) в виде небольшого по размеру новообразования в месте слияния правого и левого желчных протоков и характеризующееся инфильтративным ростом по ходу желчного протока и через его стенку. Названа по фамилии врача Джеральда Клатскина, американского врача, работающего в Йеле.[1]
Причины[править | править код]
Этиология холангиокарценомы не была чётко определена. Однако, количество патологических состояний в результате острого либо хронического повреждения эпителия желчных путей предрасполагает к злокачественным изменениям. На долю первичного склерозирующего холангита, идиопатических воспалительных заболеваний желчных путей, очевидно, связанных с развитием холангиокарциномы приходится до 40% больных. На долю до 25% случаев приходится врождённая кистозная болезнь желчных путей, например, киста холедоха или болезнь Кароли, также связанные со злокачественным перерождением. Эти условия, как представляется, связаны с аномальным гепатобилиарным переходом, и возможно, относятся к оттоку секреции поджелудочной железы в желчный проток. Хроническая паразитарная инфекция желчевыводящих путей, обычно встречаемая в Юго-Восточной Азии из-за Clonorchis sinensis и Opisthorchis viverrini, также определена в качестве фактора риска. Хотя жёлчные камни и холецистэктомию не связывают с увеличением доли заболеваний с холангиокарциномой, но гепатолиазис и холедохолитиаза могут предрасполагать к злокачественным изменениям. Наконец, промышленное воздействие асбеста и нитрозаминов и использование радиологического контрастного агента, Thorotrast (диоксид тория), считаются факторами риска для развития холангиокарциномы.
Лечение и прогноз[править | править код]
РХПГ: контраст введён в левый и правый желчные протоки. В правом контраст уже хорошо дренирован, что делает желчные протоки чётко разичимыми.
Из-за их местоположения, опухоли этого типа проявляют выраженную симптоматику в конце своего развития и, следовательно, становятся неоперабельными при обнаружении. Но это вариабельно, так как желтуха может проявиться на ранней стадии и заставит пациента обратиться за помощью. Полное удаление опухоли даёт шанс долгосрочного выживания и в итоге привело к возобновлению интереса в трансплантации печени от умерших доноров наряду с адъювантной терапией. В настоящее время прогнозы после диагностирования остаются плохими, хотя ожидается, что в ближайшие годы будут завершены разработки в этой области в отношении гепатоцеллюлярной карциномы, что улучшит шансы в 250 раз.[источник не указан 1892 дня]
Эпидемиология[править | править код]
Ежегодно в США диагностируется примерно 10 000 новых случаев карциномы печени и билиарной системы с примерно 10% из них опухолью Клатскина. Холангиокарценома занимает примерно 2% всех диагнозов рака с общей долей заболеваемости в 1,2 на 100 000 человек. Две трети случаев приходится на пациентов в возрасте старше 65 лет, но с почти десятикратным увеличением у пациентов старше 80 лет. Заболеваемость схожа как у мужчин, так и у женщин.
В остальном мире средний возраст больных колеблется от 55 до 65 лет, несколько чаще опухоль Клатскина встречается у мужчин — их доля среди диагностированных пациентов 57–61%. Многочисленные наблюдения свидетельствуют, что частота развития данной опухоли увеличивается у больных с язвенным колитом, синдромом Кароли, инфицированных клонорхозом (Clonorchis sinensis) и описторхозом (Opisthorchis viverrini), а также страдающих дефицитом a-1-антитрипсина, первичным билиарным циррозом, врождённым фиброзом и поликистозом печени.
Примечания[править | править код]
Литература[править | править код]
- Маев И. В. и др. Опухоль Клатскина (Обзор литературы) «РЖГГК», № 3, 2013. С. 33–38.
- Опухоль Клатскина. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018).
- KLATSKIN G. Adenocarcinoma of the hepatic duct at its bifurcation within the porta hepatis. An unusual tumor with distinctive clinical and pathological features (англ.) // The American Journal of Medicine (англ.)русск. : journal. — 1965. — Vol. 38, no. 2. — P. 241—256. — doi:10.1016/0002-9343(65)90178-6. — PMID 14256720.
- VIDEO – Hilar Cholangiocarcinoma, Klatskin Tumor presented by Fumito Ito, MD, PhD at the University of Wisconsin School of Medicine and Public Health. (2007)
- PatientPlus Article
Источник
Рак желчного пузыря – злокачественная опухоль (чаще аденокарцинома или плоскоклеточный рак) тканей желчного пузыря. Рак желчного пузыря протекает с болями в правом подреберье, тошнотой, рвотой, потерей массы тела, желтухой. При диагностике рака желчного пузыря учитываются данные УЗИ, пункции желчного пузыря, холецистографии, КТ, МРТ, РХПГ, диагностической лапароскопии. С целью радикального лечения рака желчного пузыря необходимо проведение холецистэктомии, резекции правой доли печени, иногда – панкреатодуоденэктомии.
Общие сведения
Рак желчного пузыря встречается в 2-8% наблюдений. В гастроэнтерологии, среди злокачественных новообразований органов ЖКТ, рак желчного пузыря занимает пятое место. Опухолевый процесс в желчном пузыре выявляется преимущественно у женщин старше 50 лет. По морфологическому типу первичный рак желчного пузыря в 70-80% представлен аденокарциномой различной дифференцировки, в остальных – плоскоклеточным или папиллярным раком.
Опухолевый рост обычно начинается в области дна пузыря или его шейки; в дальнейшем распространяется на холедох и пузырный проток, печень, прилежащие анатомические структуры (желудок, двенадцатиперстную кишку, толстый кишечник). Рак желчного пузыря часто сочетается с раком внепеченочных желчных путей. Метастазирование рака желчного пузыря чаще всего происходит в регионарные лимфоузлы, печень, брюшину, сальник, яичники, плевру.
Рак желчного пузыря
Причины
Две трети случаев рака желчного пузыря развивается на фоне длительного предшествующего течения желчнокаменной болезни или хронического холецистита. Наиболее часто опухоль возникает в кальцифицированном желчном пузыре. Считается, что канцерогенезу способствует травмирование слизистого слоя пузыря перемещающимися желчными камнями.
К фоновым заболеваниям, предрасполагающим к возникновению рака желчного пузыря, относят полипы и кисты желчного пузыря, кальциноз, сальмонеллез, хеликобактерную инфекцию. В группу повышенного риска по развитию рака желчного пузыря входят курильщики, люди, страдающие ожирением, злоупотребляющие алкоголем, контактирующие с химическими канцерогенами, питающиеся преимущественно жирной и жареной пищей.
Классификация
Клиническая классификация по системе TNM выделяет следующие стадии рака желчного пузыря.
- Tis – преинвазивный рак желчного пузыря
- Т1 – прорастание опухолью слизистого (Т1а) или мышечного слоя (T1b) стенки желчного пузыря
- Т2 – инвазия стенки желчного пузыря вплоть до серозного слоя; инфильтрация в печень отсутствует
- ТЗ – прорастание опухолью серозной оболочки с распространением на висцеральную брюшину или печень (глубина инвазии до 2 см)
- Т4 – инвазия в печень на глубину более 2 см либо прорастание в другие органы (желудок, 12-перстную кишку, ободочную кишку, сальник, поджелудочную железу, внепеченочные желчные пути).
- N0 – метастатическое поражение регионарных лимфоузлов не определяется
- N1 – имеется поражение лимфатических узлов общего и околопузырного желчного протока либо ворот печени
- N2 – метастазы в лимфоузлы 12-перстной кишки, головки поджелудочной железы, воротной вены, верхней мезентериальной или чревной артерий.
- М0 – отдаленные метастазы не выявляются
- M1 – определяются отдаленные метастазы рака желчного пузыря.
Симптомы рака желчного пузыря
На ранних этапах рак желчного пузыря развивается бессимптомно. Чаще всего местнораспространенный рак желчного пузыря является случайной гистологической находкой при холецистэктомии по поводу калькулезного холецистита.
По мере увеличения образования появляются малоспецифические проявления: слабость, снижение аппетита, периодически возникающая тупая боль в правом подреберье и эпигастрии, похудание, повышение температуры тела до субфебрильных значений. В дальнейшем присоединяется желтуха, тошнота, рвота, кожный зуд, изменяется окраска кала (светлеет) и мочи (темнеет). При закупорке опухолью желчных протоков возникает водянка или эмпиема желчного пузыря, холангит, вторичный билиарный цирроз печени.
Вовлечение печени в опухолевый процесс сопровождается нарастанием признаков печеночной недостаточности – вялости, адинамии, замедления психических реакций. В поздних стадиях рака желчного пузыря у пациентов выявляется канцероматоз брюшины, асцит, кахексия. В редких случаях клиника рака желчного пузыря разворачивается молниеносно и протекает с явлениями тяжелейшей интоксикации, сепсиса.
Диагностика
Ввиду длительной бессимптомности рака желчного пузыря и малоспецифичности его проявлений до 70% случаев заболевания диагностируются уже в поздних неоперабельных стадиях. При пальпации живота определяется гепатомегалия, увеличенный желчный пузырь, спленомегалия, иногда – инфильтрат в брюшной полости. Характерными изменениями биохимических проб служат повышение значений билирубина крови, трансаминаз, уровня щелочной фосфатазы. Специфическим лабораторным тестом на рак желчного пузыря является определение в крови маркера – ракового антигена 19-9 (СА 19-9).
УЗИ печени и желчного пузыря выявляет увеличение размеров органов, утолщение и неравномерную плотность стенок пузыря, дополнительные эхо-сигналы в его просвете и т. д. При первичном раке желчного пузыря в печени могут определяться метастазы. В сомнительных случаях прибегают к прицельной чрескожной биопсии желчного пузыря или биопсии печени с последующей морфологической верификацией материала. Для выяснения заинтересованности других органов выполняется расширенное УЗИ брюшной полости.
С целью уточняющей инструментальной диагностики может применяться холецистография, чрескожная чреспеченочная холангиография, ретроградная холангиопанкреатография, КТ и МРТ, холесцинтиграфия. С целью определения операбельности рака желчного пузыря в ряде случаев показано проведение диагностической лапароскопии.
Лечение рака желчного пузыря
Радикальное лечение рака желчного пузыря предполагает раннее хирургическое вмешательство. При местнораспространенном раке желчного пузыря (Т1-Т2) адекватным объемом может служить простая или расширенная холецистэктомия. При необходимости удаления желчных протоков производится наложение гепатикоеюноанастамоза. При стадии Т3 объем оперативного вмешательства будет включать холецистэктомию, резекцию правой доли печени, по показаниям – панкреатодуоденэктомию.
В случае неоперабельного рака желчного пузыря проводятся паллиативные вмешательства, направленные на уменьшение желтухи. Они могут включать реканализацию протоков (эндоскопическое стентирование), наложение холецистодигестивных анастомозов, наложение наружного желчного свища путем чреспеченочной пункции и др. После хирургических вмешательств, а также при нерезектабельном раке желчного пузыря применяется лучевая и химиотерапия.
Прогноз и профилактика рака желчного пузыря
Отдаленный прогноз при раке желчного пузыря в целом неблагоприятен, поскольку заболевание в большинстве случаев диагностируется довольно поздно. Неблагоприятный исход наблюдается при выявлении отдаленных метастазов, невозможности радикального удаления опухоли. Результаты выживаемости после радикальных вмешательств противоречивы: имеются данные о 5-летней выживаемости 12-40% пациентов.
Профилактикой рака желчного пузыря является устранение и ослабление действия факторов риска: своевременное лечение ЖКБ, отказ от нездоровых привычек и питания, достаточная физическая активность, поддержание оптимального веса и др.
Источник
Онкология – это одна из наиболее сложных разделов медицины. Доказательством того является высокий уровень смертности среди больных и еще не найдено универсальное лекарство от рака. Особое значение в данном случае имеет диагностика на ранних стадиях болезни.
Это имеет большое значение при малосимптомных формах болезни, таких как рак легкого или рак желчного пузыря.
Рак желчевыводящих путей считается очень серьезной и коварной патологией
Рак желчного пузыря хотя и считается редким заболеванием, но среди злокачественных новообразований пищеварительной занимает пятое место и чаще встречается у женщин, реже у лиц мужского пола старше 50 лет.
Патология определяется как злокачественная опухоль, поражающая ткани желчного пузыря.
В 80% случаев процессы перерождения клеток (мутация) начинаются в железистой ткани (аденокарцинома) или во внутреннем слое желчного пузыря (папиллярный или плоскоклеточный рак). К сожалению, прогноз во многих случаях неутешительный, особенно если диагностируется запущенная стадия.
Кроме этого рак желчного пузыря и желчевыводящих путей развивается на фоне различных патологий и долгое время маскируется симптомами этих болезней.
Риск возникновения этого злокачественного заболевания увеличивается при наличии следующих патологий:
- хронических инфекционных процессов (холецистит, холангит);
- доброкачественных опухолей стенок или протоков (полипы, киста);
- кальцификаций стенок;
- желчнокаменной болезни и после операций по удалению камней;
- хеликобактерной инфекции;
- гельминтозов с локализацией возбудителя в печени, желчном пузыре и протоках (лямблиоз, эхинококкоз);
- сальмонеллеза.
Выделяют также группу повышенного риска развития рака желчного пузыря относятся:
- люди, злоупотребляющие алкоголем;
- курильщики, в том числе и при пассивном курении;
- люди, имеющие генетическую предрасположенность;
- пациенты с ожирением и/или питающиеся в основном жареной и жирной пищей;
- имеющие профессиональные вредности;
- люди, проживающие в экологически неблагоприятных зонах и контактирующие с химическими канцерогенами;
- пациенты со сниженным иммунитетом на фоне стрессов и других патологиях.
Признаки и симптомы заболевания
Рак желчного пузыря характеризуется тем, что в стенках эпителия желчного пузыря формируется злокачественная опухоль.
Клетки опухоли непрерывно, хаотично делятся, из-за чего данный неконтролируемый процесс обычно развивается быстрее, чем доброкачественное образование.
Рак желчного пузыря по симптомам и проявлениям подразделяют на несколько клинических форм:
- «немую» или бессимптомную;
- диспепсическую;
- желтушную;
- «опухолевидную»;
- септическую.
Клинические особенности рака желчного пузыря:
- Отсутствие явных признаков болезни на ранней стадии поражения злокачественными клетками – рак желчного пузыря признаки и симптомы схожи с проявлениями других патологий пищеварительного тракта.
- Заболевание отличается быстрым ростом, метастазированием и прорастанием в близлежащие органы: печень, желудок, поджелудочную железу и кишечник.
- Желчный пузырь имеет особую локализацию и скрыт печенью.
В большинстве случаев проявления данного заболевания не являются характерными и могут маскироваться под признаки любой патологии пищеварительного тракта.
Поэтому пациентам, имеющим хронические воспалительные заболевания желчного пузыря и его протоков при появлении возможных ранних признаков рака желчного пузыря необходимо проведение специфических тестов (определение карциноэмбрионального антигена, специфического антигена 19-9), компьютерной томографии, полного эндоскопического обследования органов пищеварительной системы на современном оборудовании с возможностью провести биопсию (изъятия образца ткани).
болевой синдром в верхних отделах живота в виде тупой периодически возникающей, а затем и постоянной болью в правом подреберье и области эпигастрия
Кроме боли у пациентов проявляются и другие симптомы:
- вздутие живота;
- желтуха (желтушный цвет кожи и белков глаз);
- снижение аппетита;
- диспепсические расстройства;
- стойкая тошнота;
- периодически возникающая рвота;
- зуд кожи;
- появление беспричинной субфебрильной температуры;
- потеря веса.
По мере прогрессирования злокачественного заболевания и увеличения опухоли рак желчного пузыря признаки:
- боль в правом подреберье становиться постоянной, отмечается ее усиление, что обусловлено прорастанием злокачественной опухоли в периневральные пути;
- усиливается желтуха, при закупорке опухолью желчных протоков отмечается значительное потемнение мочи и светлый цвет кала;
- отмечается стойкое снижение аппетита, значительное и резкое похудение пациента;
- увеличивается вялость и слабость пациента, могут наблюдаться различные психотические реакции, при вовлечении в процесс печени;
- опухолевидное образование в правом подреберье в виде плотной бугристой опухоли;
- лихорадка;
- асцит.
При развитии рака желчного пузыря наиболее значимым фактором является его выявление на ранних стадиях и возможность проведения радикальной операции по удалению злокачественного образования до его распространения и прорастания в близко расположенные органы.
Диагностика
Диагностика этого заболевания отличается сложностью в связи с длительным малосимптомным течением заболевания, поэтому при подозрении развития у пациента рака желчного пузыря.
Особое значение имеет:
наличие факторов риска:
- возраст старше 50 лет;
- женский пол;
- фоновые заболевания (желчнокаменная болезнь, инфекционно – воспалительные процессы стенок органа и/или его протоков, доброкачественные новообразования);
- вредные привычки или частый контакт с химическими канцерогенами;
- неправильное и несбалансированное питание;
При появлении ранних признаков заболевания необходимо комплексное и всесторонне обследование пациента.
Диагностика рака желчного пузыря включает:
1. Сбор жалоб, анамнеза заболевания и осмотр пациента.
2. Лабораторные анализы:
- общий анализ крови (определение СОЭ, количества лейкоцитов и других показателей);
- мочи;
- биохимический анализ крови (показатели билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз).
3. Специфические диагностические пробы:
- карциноэмбрионального или раковоэмбрионального антигена;
- специфического антигена 19-9.
4. Инструментальные обследования:
- УЗИ органов брюшной полости;
- МРТ и КТ исследование (компьютерная томография):
- холецистография;
- эндоскопические обследования;
- лапароскопия;
- биопсия тканей.
Наиболее диагностически значимыми методами являются инструментальные обследования:
- Эндоскопические методики, позволяющие визуализировать желчный пузырь и его протоки, а при подозрении на наличие опухоли сразу взять образцы тканей (биопсия) для гистологического исследования.
- Лапароскопия – хирургическая процедура, пи которой через малые надрезы в передней брюшной стенке вставляется трубка лапароскопа и определяется наличие опухоли, ее распространенность на другие органы, биопсия тканей. При этом также определяется возможность проведения хирургического вмешательства.
Выявление болезни на ранней стадии ее развития: преинвазивный рак и отсутствие распространения опухоли за пределы органа (стадии Т1 и Т2) определяют достаточно высокие шансы выздоровления после своевременно проведенной радикальной операции – простая или расширенная холецистэктомия (удаление желчного пузыря). После проведения хирургического вмешательства назначается лучевая и/или химиотерапия.
Источник