Врожденные аномалии развития желчного пузыря

Врожденные аномалии желчного пузыря
Встречаются чаще, чем аномалии развития печени. Различают аномалии формы и топографии ЖП. К ним относятся врожденные деформации ЖП, чрезмерно длинный ПП и др. Из редко встречающихся врожденных аномалий следует отметить полное отсутствие ЖП.
Патологическая анатомия. При врожденных аномалиях ЖП он бывает в виде плотной рудиментарной тяжи. Эту аномалию часто путают с хронически воспаленным склерозированным ЖП. При этой аномалии также могут быть явления, характерные для ОХ. К аномалии развития ЖП относится его внутрипеченочное расположение. В другом случае, наоборот, ЖП может иметь брыжейку и быть подвижным («висячий» или «блуждающий» ЖП). В подобных случаях ЖП может даже поворачиваться вокруг своей оси. Из аномалии встречается удлиненный ЖП. Различают истинное удлинение ЖП и ЖП, имеющий средостение. Описаны также дополнительный ЖП, аномалии протоков. При этом ОЖП может быть очень коротким, а ПП почти сращенным с общим печеночным протоком. Эта аномалия отражается на функции ЖП и вызывает ряд клинических явлений, которые известны как синдром Мирици.
Как врожденную аномалию могут принимать образовавшиеся в результате патологического процесса билиобинарные свищи.
Распространенной врожденной аномалией считается также деформация и искривление его дна.
Диагностика. Аномалии ЖП особого клинического значения не имеют. Они часто выявляются случайно при РИ, во время операции и на вскрытиях.
Лечение. Эти аномалии, а также возможность непосредственного попадания ОЖП в ЖП необходимо иметь в виду во время операций на желчных путях.
Пороки развития желчных протоков
Из наиболее распространенных и тяжелых пороков развития желчных путей встречается их атрезия. Она встречается у одного из 20—30 тыс. новорожденных и в 70—80 % случаев становится причиной желтухи еще в течение первого года жизни. Кроме атрезии могут образоваться кистоподобные расширения (рисунок 12).
Рисунок 12. Варианты атрезии внепеченочных желчных путей [Г.А Баиров, 1970]
Патологическая анатомия. В основе заболевания лежит частичное или полное недоразвитие внутри- и внепеченочных желчных путей. Эти пороки либо не выявляются, либо бывают в виде тонкой фиброзной тяжи.
Встречается:
1) частичная или неполная атрезия (гипоплазия) ЖП и внепеченочных желчных путей;
2) полная атрезия внепеченочных протоков и частичная атрезия внутрипеченочных желчных протоков;
3) полная атрезия всех желчных путей.
При нелечении атрезии желчных путей, как правило, развивается билиарный ЦП и ПГ, которые и становятся причиной смерти больных.
Диагностика. Основным симптомом атрезии желчных путей является желтуха, которая прогрессивно нарастает. Желтуха развивается начиная с 4-5 дня после рождения ребенка. При этом кроме желтухи выявляют также признаки полной непроходимости желчных путей, обесцвеченный кал, темная окраска мочи, кожный зуд, прогрессирующее увеличение печени.
В результате внутрипеченочного блока постепенно развивается ЦП и ПГ (спленомегалия, асцит, расширение вен стенки живота и кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода). Лабораторное исследование (ЛИ) показывает характерные для обтурационной желтухи и билиарного ЦП данные (гипербилирубииемия, отсутствие стеркобилина в кале и уробилина в моче, гиперхолестеринемия, гипопротеинемия и диспротеинемия, гипокоагуляпионное состояние).
Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика атрезии желчных путей проводится между «физиологической желтухой», ГЖ новорожденных, врожденной гемолитической анемией, желтухой, наблюдающейся при сепсисе, и неонатальным гигантоклеточмым гепатитом.
При ЛИ отмечается повышение уровня непрямого билирубина при ГЖ, положительная гемокультура при сепсисе и т.д. Если желтуха новорожденных в большинстве случаев проходит в первый же месяц жизни ребенка, то МЖ стабильно держится и постепенно уровень билирубина в крови повышается. Все это дает основание думать об атрезии желчных путей и предпринимать оперативное вмешательство, во время которого производится холангиография и биопсия печени.
Лечение оперативное. Цель операции — восстановить проходимость желчных путей. Это чрезвычайно сложное вмешательство, особенно если учесть, что операция выполняется в течение первых недель жизни новорожденного. Оперативное вмешательство дает хорошие результаты, если оно производится в 3—6-недельном возрасте ребенка, когда в паренхиме печени пока не образуются наобратимые изменения. Исход операции зависит от формы атрезии. При атрезии внепеченочных желчных путей относительно хорошие результаты дает БДА При непроходимости терминального отдела холедоха считается показанным холецистодуоденоанастомоэ. При атреэии ЖП и его протока накладывается гепатокодуоденоанастомоз.
При полной атрезии внепеченочных желчных путей анастомоз накладывается с внутрипеченочными протоками. С этой целью резецируют часть левой доли печени, находят относительно большой желчный проток, интубируют его пластмассовой трубкой и анастомозируют с желудком или ТК. В отдельных случаях с помощью троакара производят пункцию печени, выявляют внутрипеченочный крупный проток, вводят в его просвет дренажную трубку и эту часть анастомозируют с выключенной ТК. При полной атрезии желчных путей невозможно накладывать БДА. В последние годы в подобных случаях делаются попытки лимфатические сосуды ворот печени и находящиеся в эмбриональном состоянии желчные протоки анастомозировать с выключенной кишечной петлей. При атрезии внутрипеченочных желчных путей невозможно произвести оперативное вмешательство.
Кистоподобное расширение желчных путей
Кистоподобные расширения, или кисты холедоха, могут быть обусловлены как врожденной слабостью стенки ОЖП, так и стенозом его терминального отдела. Расширения могут быть шаровидной и овальной формы. При этом терминальный отдел холедоха не только не расширяется, но часто бывает суженным. Эта аномалия у девочек встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Эти кистоподобные расширения могут достигать значительных размеров. Они могут в течение долгих лет протекать без каких-либо признаков, до полного или частичного сдавления его просвета и появления желтухи.
Патологическая анатомия. Различают три основные анатомические формы этой аномалии:
1) кистозное диффузное расширение холедоха, вмещаемость которого может достигать 2-3 л;
2) дивертикулообразное расширение интрадуоденальной части холедоха (холсдохоцистоцеле);
3) множественные кисты желчных путей, которые нередко комбинируются с холангиолитиазом или кистозным перерождением почек и ПЖ (болезнь Карали).
Диагностика. Заболевание встречается в любом, даже в старческом возрасте, однако часто наблюдается у детей в возрасте 3-5 лет. Основные симптомы заболевания:
1) периодически повторяющиеся приступообразные боли в верхней половине живота;
2) перемежающаяся желтуха и все признаки МЖ;
3) наличие в правой половине (преимущественно в правой подреберной области) эластичной консистенции и округлой формы безболезненного опухолевидного образования. Диагноз устанавливается специальными методами исследования. При внутривенной холеграфии выявляется тень контрастированной кисты или значительно расширенного холедоха. При РИ желудка оно расположено слева от холедоха. Наличие кистоподобного образования может подтвердиться с помощью УЗИ. Диагноз окончательно подтверждается во время операции с помощью ревизии желчных путей и холангиографии.
Лечение только оперативное. В отдельных случаях удается устранить лишь желтуху наложением цистодигестивного анастомоза (ЦДА). Основным методом операции является создание внутреннего постоянного дренажа, а более простым и результативным его вариантом является цистодуоденоанастомоз. Кисту вскрывают и анастомозируют с горизонтальной ветвью ДПК или выключенной кишечной петлей по Ру. При наличии кист больших размеров производится уменьшение полости резецированием ее передней части. Во время операции учитываются возраст ребенка и протяженность рубцового стеноза области анастомоза. Диаметр анастомоза должен быть не менее 3 см. Резекцию измененного холедоха и терминолатерального гепатоеюно- или гепатикодуоденоанастомоза считают относительно безопасным вмешательством. Эти вмешательства могут применяться при случайном повреждении кисты или необратимых изменениях ее стенок. При дивертикулезе холедоха показано его удаление и создание внутреннего дренажа. При кистоподобном расширении внутрипеченочных желчных путей показано создать анастомоз с ТК, а при необходимости произвести и резекцию печени. При расширении (дилатации) ОЖП исход оперативного вмешательства обычно бывает благоприятным.
Перейти к списку условных сокращений
Р.А. Григорян
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Другие врожденные аномалии желчного пузыря (Q44.1)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
В данный раздел входят деформации желчного пузыря не описаные в других разделах.
Аномалии положения:
– Левостороннее расположение желчного пузыря – желчный пузырь расположен под левой долей печени слева от серповидной связки; встречается редко.
Образуется, когда в эмбриональном периоде зачаток от печеночного
дивертикула
мигрирует не вправо, а влево. В то же время возможно независимое образование второго желчного пузыря из левого печеночного протока при нарушении развития или регрессировании нормально расположенного желчного пузыря.
– Интерпозиция – является весьма редкой аномалией развития, когда правый и левый долевые желчевыводящие протоки открываются непосредственно в полость желчного пузыря, общий печеночный проток отсутствует, желчный пузырь, располагаясь в проекции ворот печени, переходит непосредственно в общий желчный проток.
– Инверсия – желчный пузырь может располагаться в области левого подреберья или по средней линии тела.
– Дистопия – желчный пузырь может быть выявлен в правой подвздошной области и в редких случаях – в малом тазе.
– Ротация – желчный пузырь располагается в типичном месте, но может иметь иные направления длинной оси.
Аномалии размеров: гигантский желчный пузырь – выглядит значительно увеличенным. Сложно определяется поскольку обычно неизвестны “исходные” размеры желчного пузыря, для диагностики возможно проведение исследования на сократительную способность и наполняемость.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Перечисленные аномалии протекают бессимптомно, если не сопровождаются нарушением пассажа (оттока) желчи.
Диагностика
УЗИ, КТ, радиоизотопные методы.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз при необходимости обычно проводится со следующими состояниями:
– холецистит;
– заболевания, сопровождающиеся нарушением пассажа желчи;
– объемные процессы, которые могут вызывать смещение желчного пузыря и протоков;
–
агенезия желчного пузыря
;
– аномалии развития протоков;
– локальное скопление жидкости в брюшной полости;
– кисты ворот печени и головки поджелудочной железы;
– билиарная
гипертензия
– в случае интерпозиции желчного пузыря.
Осложнения
Желчекаменаая болезнь, холецистит, дискинезия желчевыводящих путей.
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Не требует лечения, если не является причиной нарушения пассажа желчи.
Прогноз
Информация
Источники и литература
- Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. Кафедра ультразвуковой диагностики Российской медицинской академии последипломного образования Министерства здравоохранения и медицинской промышленности РФ
- Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
КТ, МРТ, УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря
а) Терминология:
1. Синоним:
• Мальформация желчного пузыря
2. Определение:
• Группа врожденных нарушений формы, морфологии, количества, положения желчного пузыря:
о Агенезия: врожденное отсутствие желчного пузыря
о Гипогенезия: рудиментарный желчный пузырь или его атрезия:
– Эту аномалию необходимо дифференцировать с уменьшением размеров желчного пузыря при муковисцидозе, обусловленным повышением вязкости желчи или хроническим холециститом
о Желчный пузырь, разделенный перегородкой: две раздельные полости с единым пузырным протоком:
– Необходима дифференциальная диагностика с холецистомегалией (патологическим увеличением желчного пузыря) при серповидноклеточной болезни, беременности, ожирении
о Удвоение желчного пузыря: два отдельно лежащих желчных пузыря со своим собственным пузырным протоком:
– Пузырные протоки могут впадать во внепеченочный желчный проток отдельно (Н-вариант) или сливаться перед впадением (Y-вариант)
– Каждый желчный пузырь кровоснабжается собственной пузырной артерией
о Утроение желчного пузыря: три отдельно расположенных желчных пузыря
о Желчный пузырь с множественными перегородками: единый желчный пузырь с множественными перегородками, придающими ему вид «пчелиных сот», что, скорее всего, обусловлено неполной вакуолизацией желчного пузыря во время эмбрионального развития
о Желчный пузырь в виде «песочных часов»: такая форма может быть обусловлена нарушением вакуолизации:
– У взрослых также может являться приобретенным состоянием, обусловленным хроническим воспалением и рубцеванием
о Врожденный дивертикул: чаще всего представляет собой истинный дивертикул, состоящий из всех слоев стенки желчного пузыря, располагающийся в любых его отделах:
– Врожденный дивертикул необходимо дифференцировать с приобретенным, обусловленным перенесенным холециститом или тракцией стенки желчного пузыря после оперативного вмешательства или дуоденита
о «Фригийский колпак»: изгиб в области дна желчного пузыря (состояние, считающееся вариантом нормы в связи с высокой частотой встречаемости):
– Самый распространенный вариант формы желчного пузыря
о Эктопический желчный пузырь может располагаться практически в любых отделах живота и таза:
– Чаще всего встречается внутрипеченочная, поперечная, позадипеченочная локализация, а также расположение под нижним краем левой доли
о Левостороннее расположение желчного пузыря: эктопическая локализация в левой половине живота:
– Аномалия может быть изолированной или сочетаться с «зеркальным» расположением других внутренних органов
– Пузырный проток может впадать в левый печеночный проток
– Возможна также сочетанная аномалия левой воротной вены
о Внутрипеченочный желчный пузырь: полностью или со всех сторон окружен паренхимой печени, располагается под ее капсулой
о Горизонтально расположенный желчный пузырь: локализуется в воротах печени, чаще всего глубоко в ее паренхиме
о Ретропозиция желчного пузыря: позадипеченочная или забрюшинная локализация
о Блуждающий или мигрирующий желчный пузырь: мобильный (за счет длинной брыжейки) желчный пузырь, со всех сторон покрытый брюшиной:
– Может смещаться в любые отделы живота
– Обусловливает повышение риска заворота; в случае грыжевого выпячивания через отверстие Винслоу в малый сальник может вызывать появление боли
(Слева) На сонограмме визуализируются две кистозные структуры в области ямки желчного пузыря, в одной из которых находится анэхогенная желчь а в другой определяется сладж желчи.
(Справа) На аксиальной Т2 МР томограмме с жироподавлением у этого же пациента визуализируются те же кистозные структуры, которые были видны на УЗИ, одна из которых характеризуется высокой интенсивностью сигнала, а в другой определяется сигнал различной (от умеренно повышенной до высокой) интенсивности. На МРХПГ (изображения не показаны) выявлены два отдельно расположенных пузырных протока, что делает более вероятным заключение об удвоении желчного пузыря (а не о желчном пузыре с перегородкой).
б) Визуализация:
1. КТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• Агенезия: отсутствие желчного пузыря у пациента без холецистэктомии в анамнезе; прежде чем сделать заключение об агенезии, необходимо достоверно убедиться в том, что пациенту действительно ранее не выполнялась холецистэктомия, и желчный пузырь не находится в другом (нетипичном) месте
• Желчный пузырь, разделенный перегородкой: поскольку наружный контур желчного пузыря внешне может выглядеть нормальным, двойная полость внутри него может быть неразличима:
о Изгиб желчного пузыря с выбуханием на ограниченном участке или «фригийский колпак» может имитировать желчный пузырь с перегородкой
• Удвоение желчного пузыря: наружный контур желчного пузыря нормальный или патологически изменен; к каждому желчному пузырю подходят два отдельных пузырных протока и две пузырные артерии в непосредственной близости друг от друга:
о Легче всего различить два отдельно расположенных желчных пузыря при наличии в одном из них (и отсутствии в другом) сладжа желчи, камней, а также повышения плотности содержимого за счет викарной экскреции
• Многокамерный желчный пузырь: многочисленные перегородки в единственном желчном пузыре, придающие ему вид «пчелиных сот» без изменений наружного контура
• «Фригийский колпак»: выдающийся изгиб желчного пузыря в области дна или тела
2. МРТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• МРХПГ позволяет получить изображения пузырных протоков, помогая тем самым отличить двойной желчный пузырь и желчный пузырь, разделенный перегородкой:
о Также позволяет добиться большего разрешения при визуализации мягких тканей, идентифицировать перегородки или отдельные полости в желчном пузыре
• В отсроченной фазе контрастного усиления с использованием препаратов гадоксетовой кислоты (Eovist) может определяться сообщение просвета (полостей в желчном пузыре); также становятся различимыми варианты анатомии пузырного протока
3. УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• Серошкальное исследование:
о Первоочередной метод для оценки аномалий и иных патологических изменений желчного пузыря
4. Радионуклидная диагностика:
• Гепатобилиарная сцинтиграфия:
о Отсутствие накопления радиофармпрепарата в желчном пузыре может привести к ошибочному заключению об обструкции пузырного протока или об остром холецистите
о Внутрипеченочный желчный пузырь в ранней фазе выглядит как дефект накопления радиофармпрепарата
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о УЗИ как метод скрининга (аномалии желчного пузыря часто являются случайными находками при УЗИ, выполняемом по любому другому поводу)
о МРТ для подтверждения и лучшего отображения патологических изменений
(Слева) На сонограмме у пожилого, истощенного мужчины с жалобами на боль в правом подреберье определяется сладж желчи в отлогих местах желчного пузыря, разделенного перегородкой.
(Справа) На КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются две отдельные полости в желчном пузыре, имеющие единый пузырный проток. Из-за наличия болевой симптоматики и лейкоцитоза была выполнена холецистостомия с дренированием полости желчного пузыря, расположенной ближе всего к поверхности, с успешной декомпрессией обеих полостей.
в) Дифференциальная диагностика врожденных аномалий желчного пузыря:
1. Состояние после холецистэктомии:
• Наиболее распространенная причина отсутствия желчного пузыря
2. Хронический холецистит:
• Встречается намного чаще, чем врожденные аномалии
• Рубцовые изменения желчного пузыря, вызванные хроническим холециститом, могут приводить к уменьшению его размеров (имитируя гипогенезию), изменению его формы в виде «песочных часов» или формированию многочисленных камер
• Обычно сочетается с холелитиазом
3. Карман Гартмана желчного пузыря:
• Приобретенный дивертикул со стороны нижнего края желчного пузыря в области шейки или воронки
• Наличие кармана Гартмана связано с хронической обструкцией или холелитиазом
• Приобретенный дивертикул желчного пузыря может возникать в результате тракции его стенки, обусловленной спаечным процессом после операции или воспаления двенадцатиперстной кишки
4. Гиперпластический холецистоз:
• Выбухающие синусы Рокитанского-Ашоффа в случае аденомиоматоза желчного пузыря могут имитировать дивертикул
• Очаговый фундальный аденомиоматоз может имитировать перегородки в желчном пузыре, удвоение желчного пузыря, а также «фригийский колпак»
• Дифференциально-диагностическими признаками являются конфигурация и наличие утолщения стенки (а также артефакты в виде «хвоста кометы»)
5. Скопления жидкости в брюшной полости:
• Внутрибрюшные скопления жидкости могут имитировать эктопически расположенный желчный пузырь
• Желчный пузырь имеет сообщение с билиарным деревом (что лучше всего можно оценить посредством КТ, МРХПГ и холангиографии)
• В дифференциальной диагностике имеет значение анамнез, в т. ч. данные о ранее выполненной холецистэктомии
(Слева) На поперечной сонограмме у новорожденного визуализируется желчный пузырь, полностью погруженный в печень. Сама по себе эта находка не имеет какого-либо клинического значения, тем не менее, такое расположение желчного пузыря очень затрудняет холецистэктомию.
(Справа) На МРХПГ (в корональной плоскости) визуализируется кистозная структура около желчного пузыря. Конфигурация «кисты» типична для удвоения желчного пузыря. На МРХПГ с контрастным усилением (Eоvist) и желчный пузырь, и «киста» частично заполняются контрастом через обособленные пузырные протоки.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аномалия развития, приводящая к отсутствию желчного пузыря, нарушению его формирования или деформации
о Генные нарушения и факторы окружающей среды
• Сопуствтующие патологические изменения:
о Агенезия желчного пузыря часто сочетается с билиарной атрезией и другими врожденными нарушениями развития
• Нормальный эмбриогенез:
о Желчный пузырь возникает из печеночного дивертикула (почкообразного выроста вентральной стенки) каудальной части первичной кишки в течение четвертой недели эбриогенеза:
– Печеночный дивертикул в дальнейшем подразделяется на печеночную часть, из которой развивается печень с внутрипеченочными протоками, и пузырную часть, дающую начало желчному пузырю и внепеченочным желчным протокам
о В начале своего развития желчный пузырь представляет собой плотный тяж, вакуолизирующийся к восьмой неделе внутриутробной жизни
• Патогенез:
о Нарушение развития: агенезия, гипогенезия, удвоение, утроение
о Нарушение вакуолизации (желчный пузырь с перегородкой, в виде «песочных часов», многокамерный; врожденная стриктура или атрезия пузырного протока)
о Аномалии миграции почкообразного выроста вентральной стенки первичной кишки (эктопия желчного пузыря)
о Деформации (перегиб, «фригийский колпак», «песочные часы»)
о Гетеротопия, хористома (эктопическая ткань эндодермального происхождения – печени, желудка, надпочечника, щитовидной железы, поджелудочной железы – в стенке желчного пузыря)
2. Стадирование, градация и классификация:
• Аномалии формирования:
о Гипогенезия (рудиментарный желчный пузырь)
о «Фригийский колпак»
о Желчный пузырь в виде «песочных часов» или многокамерный о Желчный пузырь, разделенный перегородкой
о Дивертикул желчного пузыря
• Аномалии количества:
о Агенезия
о Удвоение
о Утроение
• Эктопия (аномалии положения):
о Внутрипеченочный желчный пузырь
о Блуждающий желчный пузырь
о Левостороннее расположение желчного пузыря
о Поперечное расположение желчного пузыря
о Заднее расположение желчного пузыря
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение: практически всегда аномалии желчного пузыря являются случайной находкой
• Другие признаки/симптомы:
о Боль в правом подреберье (печеночная колика, воспалительный процесс)
о Воспаление одной из частей двойного желчного пузыря или желчного пузыря, разделенного перегородкой, может приводить к появлению нетипичных клинических проявлений холецистита
2. Демография:
• Эпидемиология:
о «Фригийский колпак» представляет собой вариант нормы и обнаруживается у 6% населения
о Другие врожденные аномалии встречаются редко:
– Агенезия желчного пузыря обнаруживается при посмертном исследовании в 0,04-0,13% случаев
– Удвоение желчного пузыря: у 1-5 из 10000 человек
о Поскольку аномалии развития желчного пузыря встречаются редко, распространенность и половое распределение точно не изучены
3. Течение и прогноз:
• Аномалии желчного пузыря практически никогда не имеют клинического значения
• Очень редко могут предрасполагать к застою желчи, воспалению, формированию камней
• «Блуждающий» или «мигрирующий» желчный пузырь характеризуется высокой вероятностью возникновения заворота из-за наличия длинной сосудистой «ножки»:
о При лучевых методах исследования изменения обычно соответствуют таковым при остром холецистите
о ↑ риск развития гангрены, чем при «обычном» холецистите
4. Лечение:
• При отсутствии симптоматики необходимость в лечении и дополнительных методах исследования отсутствует
• При наличии симптоматики, обусловленной холелитиазом, холециститом или заворотом – холецистэктомия:
о Удаление желчного пузыря при его внутрипеченочной локализации может представлять собой сложную задачу
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Вероятность атипичного расположения желчного пузыря при отсутствии его визуализации
ж) Заключение:
• Врожденные аномалии желчного пузыря могут внести свои коррективы при планировании оперативного вмешательства хирургом
з) Список использованной литературы:
1. Revzin MV et al: The gallbladder: uncommon gallbladder conditions and unusual presentations of the common gallbladder pathological processes. Abdom Imaging. Epub ahead of print, 2014
– Также рекомендуем “Методы обследования при болезни Кароли”
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.3.2020
Оглавление темы “Лучевая диагностика патологии желчевыводящих путей (билиарной системы).”:
- Лучевая диагностика врожденных аномалий желчного пузыря
- КТ, МРТ, УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря
- Методы обследования при болезни Кароли
- ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки болезни Кароли
- Лучевая диагностика кисты желчного протока
- ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки кисты желчного протока
- Методы обследования рецидивирующего пиогенного холангита
- ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки рецидивирующего пиогенного холангита
- Методы обследования восходящего холангита
- ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки восходящего холангита
Источник