Врожденный дефект желчного пузыря

КТ, МРТ, УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря

а) Терминология:

1. Синоним:

• Мальформация желчного пузыря

2. Определение:

• Группа врожденных нарушений формы, морфологии, количества, положения желчного пузыря:

о Агенезия: врожденное отсутствие желчного пузыря

о Гипогенезия: рудиментарный желчный пузырь или его атрезия:

– Эту аномалию необходимо дифференцировать с уменьшением размеров желчного пузыря при муковисцидозе, обусловленным повышением вязкости желчи или хроническим холециститом

о Желчный пузырь, разделенный перегородкой: две раздельные полости с единым пузырным протоком:

– Необходима дифференциальная диагностика с холецистомегалией (патологическим увеличением желчного пузыря) при серповидноклеточной болезни, беременности, ожирении

о Удвоение желчного пузыря: два отдельно лежащих желчных пузыря со своим собственным пузырным протоком:

– Пузырные протоки могут впадать во внепеченочный желчный проток отдельно (Н-вариант) или сливаться перед впадением (Y-вариант)

– Каждый желчный пузырь кровоснабжается собственной пузырной артерией

о Утроение желчного пузыря: три отдельно расположенных желчных пузыря

о Желчный пузырь с множественными перегородками: единый желчный пузырь с множественными перегородками, придающими ему вид «пчелиных сот», что, скорее всего, обусловлено неполной вакуолизацией желчного пузыря во время эмбрионального развития

о Желчный пузырь в виде «песочных часов»: такая форма может быть обусловлена нарушением вакуолизации:

– У взрослых также может являться приобретенным состоянием, обусловленным хроническим воспалением и рубцеванием

о Врожденный дивертикул: чаще всего представляет собой истинный дивертикул, состоящий из всех слоев стенки желчного пузыря, располагающийся в любых его отделах:

– Врожденный дивертикул необходимо дифференцировать с приобретенным, обусловленным перенесенным холециститом или тракцией стенки желчного пузыря после оперативного вмешательства или дуоденита

о «Фригийский колпак»: изгиб в области дна желчного пузыря (состояние, считающееся вариантом нормы в связи с высокой частотой встречаемости):

– Самый распространенный вариант формы желчного пузыря

о Эктопический желчный пузырь может располагаться практически в любых отделах живота и таза:

– Чаще всего встречается внутрипеченочная, поперечная, позадипеченочная локализация, а также расположение под нижним краем левой доли

о Левостороннее расположение желчного пузыря: эктопическая локализация в левой половине живота:

– Аномалия может быть изолированной или сочетаться с «зеркальным» расположением других внутренних органов

– Пузырный проток может впадать в левый печеночный проток

– Возможна также сочетанная аномалия левой воротной вены

о Внутрипеченочный желчный пузырь: полностью или со всех сторон окружен паренхимой печени, располагается под ее капсулой

о Горизонтально расположенный желчный пузырь: локализуется в воротах печени, чаще всего глубоко в ее паренхиме

о Ретропозиция желчного пузыря: позадипеченочная или забрюшинная локализация

о Блуждающий или мигрирующий желчный пузырь: мобильный (за счет длинной брыжейки) желчный пузырь, со всех сторон покрытый брюшиной:

– Может смещаться в любые отделы живота

– Обусловливает повышение риска заворота; в случае грыжевого выпячивания через отверстие Винслоу в малый сальник может вызывать появление боли

(Слева) На сонограмме визуализируются две кистозные структуры в области ямки желчного пузыря, в одной из которых находится анэхогенная желчь а в другой определяется сладж желчи.

(Справа) На аксиальной Т2 МР томограмме с жироподавлением у этого же пациента визуализируются те же кистозные структуры, которые были видны на УЗИ, одна из которых характеризуется высокой интенсивностью сигнала, а в другой определяется сигнал различной (от умеренно повышенной до высокой) интенсивности. На МРХПГ (изображения не показаны) выявлены два отдельно расположенных пузырных протока, что делает более вероятным заключение об удвоении желчного пузыря (а не о желчном пузыре с перегородкой).

б) Визуализация:

1. КТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:

• Агенезия: отсутствие желчного пузыря у пациента без холецистэктомии в анамнезе; прежде чем сделать заключение об агенезии, необходимо достоверно убедиться в том, что пациенту действительно ранее не выполнялась холецистэктомия, и желчный пузырь не находится в другом (нетипичном) месте

• Желчный пузырь, разделенный перегородкой: поскольку наружный контур желчного пузыря внешне может выглядеть нормальным, двойная полость внутри него может быть неразличима:

о Изгиб желчного пузыря с выбуханием на ограниченном участке или «фригийский колпак» может имитировать желчный пузырь с перегородкой

• Удвоение желчного пузыря: наружный контур желчного пузыря нормальный или патологически изменен; к каждому желчному пузырю подходят два отдельных пузырных протока и две пузырные артерии в непосредственной близости друг от друга:

о Легче всего различить два отдельно расположенных желчных пузыря при наличии в одном из них (и отсутствии в другом) сладжа желчи, камней, а также повышения плотности содержимого за счет викарной экскреции

• Многокамерный желчный пузырь: многочисленные перегородки в единственном желчном пузыре, придающие ему вид «пчелиных сот» без изменений наружного контура

• «Фригийский колпак»: выдающийся изгиб желчного пузыря в области дна или тела

2. МРТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:

• МРХПГ позволяет получить изображения пузырных протоков, помогая тем самым отличить двойной желчный пузырь и желчный пузырь, разделенный перегородкой:

о Также позволяет добиться большего разрешения при визуализации мягких тканей, идентифицировать перегородки или отдельные полости в желчном пузыре

• В отсроченной фазе контрастного усиления с использованием препаратов гадоксетовой кислоты (Eovist) может определяться сообщение просвета (полостей в желчном пузыре); также становятся различимыми варианты анатомии пузырного протока

3. УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:

• Серошкальное исследование:

о Первоочередной метод для оценки аномалий и иных патологических изменений желчного пузыря

4. Радионуклидная диагностика:

• Гепатобилиарная сцинтиграфия:

о Отсутствие накопления радиофармпрепарата в желчном пузыре может привести к ошибочному заключению об обструкции пузырного протока или об остром холецистите

о Внутрипеченочный желчный пузырь в ранней фазе выглядит как дефект накопления радиофармпрепарата

5. Рекомендации по визуализации:

• Лучший диагностический метод:

о УЗИ как метод скрининга (аномалии желчного пузыря часто являются случайными находками при УЗИ, выполняемом по любому другому поводу)

о МРТ для подтверждения и лучшего отображения патологических изменений

(Слева) На сонограмме у пожилого, истощенного мужчины с жалобами на боль в правом подреберье определяется сладж желчи в отлогих местах желчного пузыря, разделенного перегородкой.

(Справа) На КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются две отдельные полости в желчном пузыре, имеющие единый пузырный проток. Из-за наличия болевой симптоматики и лейкоцитоза была выполнена холецистостомия с дренированием полости желчного пузыря, расположенной ближе всего к поверхности, с успешной декомпрессией обеих полостей.

в) Дифференциальная диагностика врожденных аномалий желчного пузыря:

1. Состояние после холецистэктомии:

• Наиболее распространенная причина отсутствия желчного пузыря

2. Хронический холецистит:

• Встречается намного чаще, чем врожденные аномалии

• Рубцовые изменения желчного пузыря, вызванные хроническим холециститом, могут приводить к уменьшению его размеров (имитируя гипогенезию), изменению его формы в виде «песочных часов» или формированию многочисленных камер

• Обычно сочетается с холелитиазом

3. Карман Гартмана желчного пузыря:

• Приобретенный дивертикул со стороны нижнего края желчного пузыря в области шейки или воронки

• Наличие кармана Гартмана связано с хронической обструкцией или холелитиазом

• Приобретенный дивертикул желчного пузыря может возникать в результате тракции его стенки, обусловленной спаечным процессом после операции или воспаления двенадцатиперстной кишки

4. Гиперпластический холецистоз:

• Выбухающие синусы Рокитанского-Ашоффа в случае аденомиоматоза желчного пузыря могут имитировать дивертикул

• Очаговый фундальный аденомиоматоз может имитировать перегородки в желчном пузыре, удвоение желчного пузыря, а также «фригийский колпак»

• Дифференциально-диагностическими признаками являются конфигурация и наличие утолщения стенки (а также артефакты в виде «хвоста кометы»)

5. Скопления жидкости в брюшной полости:

• Внутрибрюшные скопления жидкости могут имитировать эктопически расположенный желчный пузырь

• Желчный пузырь имеет сообщение с билиарным деревом (что лучше всего можно оценить посредством КТ, МРХПГ и холангиографии)

• В дифференциальной диагностике имеет значение анамнез, в т. ч. данные о ранее выполненной холецистэктомии

(Слева) На поперечной сонограмме у новорожденного визуализируется желчный пузырь, полностью погруженный в печень. Сама по себе эта находка не имеет какого-либо клинического значения, тем не менее, такое расположение желчного пузыря очень затрудняет холецистэктомию.

(Справа) На МРХПГ (в корональной плоскости) визуализируется кистозная структура около желчного пузыря. Конфигурация «кисты» типична для удвоения желчного пузыря. На МРХПГ с контрастным усилением (Eоvist) и желчный пузырь, и «киста» частично заполняются контрастом через обособленные пузырные протоки.

г) Патология:

1. Общая характеристика:

• Этиология:

о Аномалия развития, приводящая к отсутствию желчного пузыря, нарушению его формирования или деформации

о Генные нарушения и факторы окружающей среды

• Сопуствтующие патологические изменения:

о Агенезия желчного пузыря часто сочетается с билиарной атрезией и другими врожденными нарушениями развития

• Нормальный эмбриогенез:

о Желчный пузырь возникает из печеночного дивертикула (почкообразного выроста вентральной стенки) каудальной части первичной кишки в течение четвертой недели эбриогенеза:

– Печеночный дивертикул в дальнейшем подразделяется на печеночную часть, из которой развивается печень с внутрипеченочными протоками, и пузырную часть, дающую начало желчному пузырю и внепеченочным желчным протокам

о В начале своего развития желчный пузырь представляет собой плотный тяж, вакуолизирующийся к восьмой неделе внутриутробной жизни

• Патогенез:

о Нарушение развития: агенезия, гипогенезия, удвоение, утроение

о Нарушение вакуолизации (желчный пузырь с перегородкой, в виде «песочных часов», многокамерный; врожденная стриктура или атрезия пузырного протока)

о Аномалии миграции почкообразного выроста вентральной стенки первичной кишки (эктопия желчного пузыря)

о Деформации (перегиб, «фригийский колпак», «песочные часы»)

о Гетеротопия, хористома (эктопическая ткань эндодермального происхождения – печени, желудка, надпочечника, щитовидной железы, поджелудочной железы – в стенке желчного пузыря)

2. Стадирование, градация и классификация:

• Аномалии формирования:

о Гипогенезия (рудиментарный желчный пузырь)

о «Фригийский колпак»

о Желчный пузырь в виде «песочных часов» или многокамерный о Желчный пузырь, разделенный перегородкой

о Дивертикул желчного пузыря

• Аномалии количества:

о Агенезия

о Удвоение

о Утроение

• Эктопия (аномалии положения):

о Внутрипеченочный желчный пузырь

о Блуждающий желчный пузырь

о Левостороннее расположение желчного пузыря

о Поперечное расположение желчного пузыря

о Заднее расположение желчного пузыря

д) Клинические особенности:

1. Проявления:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Бессимптомное течение: практически всегда аномалии желчного пузыря являются случайной находкой

• Другие признаки/симптомы:

о Боль в правом подреберье (печеночная колика, воспалительный процесс)

о Воспаление одной из частей двойного желчного пузыря или желчного пузыря, разделенного перегородкой, может приводить к появлению нетипичных клинических проявлений холецистита

2. Демография:

• Эпидемиология:

о «Фригийский колпак» представляет собой вариант нормы и обнаруживается у 6% населения

о Другие врожденные аномалии встречаются редко:

– Агенезия желчного пузыря обнаруживается при посмертном исследовании в 0,04-0,13% случаев

– Удвоение желчного пузыря: у 1-5 из 10000 человек

о Поскольку аномалии развития желчного пузыря встречаются редко, распространенность и половое распределение точно не изучены

3. Течение и прогноз:

• Аномалии желчного пузыря практически никогда не имеют клинического значения

• Очень редко могут предрасполагать к застою желчи, воспалению, формированию камней

• «Блуждающий» или «мигрирующий» желчный пузырь характеризуется высокой вероятностью возникновения заворота из-за наличия длинной сосудистой «ножки»:

о При лучевых методах исследования изменения обычно соответствуют таковым при остром холецистите

о ↑ риск развития гангрены, чем при «обычном» холецистите

4. Лечение:

• При отсутствии симптоматики необходимость в лечении и дополнительных методах исследования отсутствует

• При наличии симптоматики, обусловленной холелитиазом, холециститом или заворотом – холецистэктомия:

о Удаление желчного пузыря при его внутрипеченочной локализации может представлять собой сложную задачу

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:

• Вероятность атипичного расположения желчного пузыря при отсутствии его визуализации

ж) Заключение:

• Врожденные аномалии желчного пузыря могут внести свои коррективы при планировании оперативного вмешательства хирургом

з) Список использованной литературы:

1. Revzin MV et al: The gallbladder: uncommon gallbladder conditions and unusual presentations of the common gallbladder pathological processes. Abdom Imaging. Epub ahead of print, 2014

– Также рекомендуем “Методы обследования при болезни Кароли”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.3.2020