Желчный пузырь фригийский колпак
Желчный пузырь (ЖП) принадлежит к билиарной системе и предназначен для хранения концентрированной жёлчи. Зачастую дефект строения ЖП обнаруживают только при обследовании человека. Аномалии формы желчного пузыря нередко провоцируют задержку секрета в органе, вследствие чего развиваются различные заболевания пищеварительной системы. Что делать и как правильно лечить обнаруженное несоответствие, зависит от вида дефекта.
Нормальная форма желчного пузыря и частые аномалии
ЖП при правильном строении и развитии располагается в нижней правой части печени, рядом с поджелудочной железой и 12-перстной кишкой. В норме форма желчного пузыря грушеобразная, без загибов, перегородок и выпуклостей.
ЖП имеет простое строение:
- округлое дно (должно выступать за край печени);
- тело (полый мешочек);
- воронка (верхняя часть тела);
- шейка (суженый сегмент над воронкой, за которым начинается желчевыводящий проток).
ЖП у взрослых людей и детей отличается только размером. В зависимости от возраста величина органа у ребенка 2–16 лет составляет по длине 50–67 мм, а по ширине 17–24 мм. У взрослых размер ЖП больше: до 100 мм длиной и 30–50 мм шириной. Всё, что отличается от описанной нормы, является аномалией ЖП.
У людей чаще бывает врождённой неправильная форма жёлчного пузыря. Редко ЖП может внешне измениться из-за заболеваний (диабет, ожирение, муковисцидоз, гемоглобинопатия, другие патологии), после операции, например, ваготомии или во время беременности.
Среди отклонений от грушевидной формы чаще выявляют такие:
- изгиб ЖП «фригийский колпак» (Ф. К);
- дивертикулы;
- перегородки внутри пузыря.
Если есть такие аномалии, ухудшается сократительная способность ЖП, в нём возникает застой жёлчи, могут образоваться камни (конкременты). Из-за этого пузырь не только меняет форму, но нередко и смещается со своего места. Чтобы избежать подобных последствий, нужно пройти нехирургическое лечение или сделать холецистэктомию (операция по удалению органа).
Фригийский колпак
Отклонение относится к изгибам жёлчного пузыря и своё название получило из-за схожести аномальной формы органа с высокой шапкой древних фригийцев (фракийцев). Этот головной убор представляет собой колпак с наклонённой вперёд закругленной верхушкой.
О разновидностях изгиба:
- серозный (тело желчного пузыря загибается вверху перед воронкой);
- ретросерозный (дно с телом разделено складкой);
- «песочные часы» (врачи предположительно относят эту форму к серозному виду «фракийского колпака»).
Такое строение не нарушает оттока жёлчи, поэтому у человека отсутствуют субъективные признаки аномалии. Неправильная форма ЖП будет видна при проведении аппаратной диагностики: холецистографии, УЗИ, МРТ.
Дивертикулы желчного пузыря
Слово «дивертикул» в латинском языке значит «дорога в сторону». В медицине так называют врождённое или приобретённое выпячивание наружу стенки трубчатого либо полого органа. На внешний вид оно похоже на мешочек любого размера грушеобразной, продолговатой, круглой или другой формы.
Дивертикулы жёлчного пузыря чаще образуются в области дна и шейки, но возникнуть могут и в прочих частях органа. Врождённое выпячивание клинически никак не проявляется и редко становится причиной развития патологий.
Могут также формироваться тракционные (traction: тяговые) дивертикулы. Это приобретённое растяжение наружной стенки ЖП чаще воронкообразного вида, которое нередко образуется из-за спаек или патологий 12-перстной кишки.
Истинные дивертикулы нужно отличать от псевдодивертикул. В последнем случае стенка ЖП выпячивается под весом камня/камней, или выпуклость образуется из-за перфорации (уплотнение, рост тканей) оболочки.
Перегородки в желчном пузыре
На снимках визуально такую аномалию трудно отличить от нормального строения, поскольку размер и форма ЖП не меняется. Однако о присутствии перегородок внутри полого органа свидетельствует не ровная, а бугристая линия наружной оболочки жёлчного пузыря. Они ЖП разделяют на несколько сообщающихся между собой камер.
Из-за наличия перегородок жёлчь из пузыря плохо оттекает, образуется застой секрета и взвесь белковых, жировых и солевых кристаллов, из которых формируются конкременты. Возможно возникновение билиарного сладж-синдрома. Простыми словами – это начальная стадия желчнокаменной болезни.
Причины аномальной формы желчного пузыря
У взрослых людей на строение и размеры ЖП чаще влияет патология. Изменить форму жёлчного пузыря может воспаление (холецистит). Этот процесс часто становится причиной образования спаек между соседствующими органами: в этом случае 12-перстной кишкой, кишечником, поджелудочной железой и печенью, с которыми ЖП из-за воспаления сращивается или образовываются дивертикулы.
Причиной также бывает ожирение. Внутренние органы обрастают жировой тканью и сдавливают жёлчный пузырь, отчего меняется его форма.
Аномалия возникает и при поднятии тяжестей (гиревой спорт, физические работы, подобное). Это может спровоцировать смещение вниз органов, расположенных в животе, которые своим весом также потянут пузырь.
У детей чаще выявляют врождённый дефект ЖП. Аномалия развития желчного пузыря может образоваться ещё в конце первого месяца беременности. В это время на эмбриональной кишечной трубке образуется эндодермальный узелок – зачатки печени, пузыря и ЖКТ.
Симптомы неправильного строения желчного пузыря
Лишь у немногих людей дефекты ЖП вызывают дискомфорт или другие признаки патологии. Обычно аномалия формы желчного пузыря ничем не проявляется, а обнаруживается случайно, во время диагностики либо операции.
Возможные симптомы при дефектах ЖП:
- боль в области печени;
- горечь во рту;
- постоянная тошнота, иногда рвота;
- диспепсические расстройства (вздутие, нарушение пищеварения, подобное);
- признаки желтухи (темнеет моча, желтеет кожа и белки глаз, прочее);
- ухудшение общего самочувствия;
- нередко повышается температура.
Эти признаки могут быть присущи большинству заболеваний печени и органов ЖКТ, поэтому нужно обратиться за помощью к гастроэнтерологу и пройти назначенное им обследование.
Лечение
При подборе терапевтических методов основную роль играют результаты диагностики и причины, из-за которых образовались аномалии желчного пузыря.
Если врачи отклонили необходимость операции по устранению аномалии, то в лечении используется диетотерапия, лекарства, физиотерапия и, с разрешения доктора, средства народной медицины.
Принципы терапии:
- нормализация сократительной функции пузыря;
- улучшение оттока желчи;
- устранение симптомов, а также основной болезни, из-за которой возникли аномальные явления ЖП;
- предупреждение осложнений, например, воспаления органа или образования камней.
Обязательно назначают лечебный стол № 5 или 5-а по Певзнеру. Из рациона исключают «тяжёлую» пищу: жареные, копченые, жирные, маринованные, острые блюда и подобные продукты. Нельзя также употреблять спиртосодержащие напитки. Из средств народной медицины разрешены травяные желчегонные сборы.
Для симптоматической терапии пациенту назначают Но-Шпу или другие спазмолитики, чтобы устранить боль. При воспалении ЖП нужно принимать антибактериальные лекарства. Врачи также могут прописать желчегонные средства, например, Хотифол или Холивер.
Человеку с аномальной формой ЖП рекомендуется нормализовать массу тела, сбалансировать питание и ежедневно заниматься гимнастикой. Это помогает улучшить отток жёлчи из пузыря и предотвратит образование камней или воспаление органа.
Заключение
Лечить аномальную форму ЖП нужно, если дефект может спровоцировать осложнение или симптомы отклонения не позволяют человеку полноценно жить. Врачи рекомендуют удалить жёлчный пузырь только в случае неэффективности терапевтических методов, либо когда возникает угроза жизни пациента.
Источник
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Другие врожденные аномалии желчного пузыря (Q44.1)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Деформации желчного пузыря – наиболее часто встречающаяся аномалия формы желчного пузыря, которая включает внутрипузырные перегородки, перетяжки (24,1%), перегибы (одиночные загибы встречаются с частотой 38,4%). У детей деформация желчного пузыря носит врожденный характер. У взрослых деформации желчного пузыря могут возникнуть в результате холецистита или вследствие перенесенного бессимптомного гепатита.
Облачная МИС “МедЭлемент”
Облачная МИС “МедЭлемент”
Классификация
Выделяют следующие виды аномалий желчного пузыря:
– перегибы;
– перегородки;
– желчный пузырь в виде бычьего рога;
– крючковидный;
– S-образный;
– роторообразный;
– в виде фригийского колпака.
.
Этиология и патогенез
Врожденные спайки желчного пузыря
Врожденные спайки желчного пузыря встречаются очень часто и представляют собой листки брюшины, которые формируются во время эмбрионального развития при растяжении передних отделов
брыжейки
, образующих малый сальник.
Складчатый желчный пузырь (перегибы и перетяжки желчного пузыря)
Желчный пузырь в результате резкого перегиба в области дна деформируется, приобретая форму “фригийского колпака” (это колпак в форме конуса с изогнутой или наклоненной вперед верхушкой). Выделяют две разновидности аномалии:
1. Изгиб между телом и дном – ретросерозный «фригийский колпак», причиной развития которого является образование аномальной складки желчного пузыря внутри эмбриональной ямки.
2. Изгиб между телом и воронкой – серозный «фригийский колпак», развивающийся вследствие аномального изгиба эмбриональной ямки на ранних этапах развития.
Данная аномалия не имеет клинического значения, так как опорожнение складчатого желчного пузыря не нарушено.
Желчный пузырь в виде песочных часов. Вероятно, эта аномалия является разновидностью «фригийского колпака», предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положения дна во время сокращения и небольшие размеры сообщения между двумя частями жёлчного пузыря свидетельствуют о том, что это фиксированная врождённая аномалия.
Внутрипузырные перегородки
Наличие перегородок связывают с нарушением
эмбриогенеза
, в частности с отклонениями в процессе восстановления просвета желчного пузыря. Циркулярные перегородки разделяют полость желчного пузыря на две и более камеры, которые сообщаются между собой через отверстие в центре мембраны. Отток желчи из дистальных отделов может затрудняться, если отверстие узкое.
Продольные перегородки начинаются от дна пузыря и могут достигать шеечного отдела, формируя двудольчатый пузырь.
Аномалии пузырного протока
В 20% аномалий пузырного протока, он соединяется с общим печеночным протоком не сразу, располагаясь параллельно ему в одном соединительнотканном туннеле. Иногда он спирально обвивается вокруг общего печеночного протока.
Особенно важное значение такая аномалия имеет для хирургов, поскольку есть риск перевязки общего печеночного протока с катастрофическими последствиями.
Аномалии пузырной артерии
Наиболее часто встречаются:
– кольцевидная пузырная артерия – разделившись на две ветки артерия плотным кольцом охватывает желчный пузырь в области тела, вызывая в месте разветвления фиброзные изменения и циркулярное сужение, придающее пузырю вид песочных часов.
– короткая артерия – выглядит как прямой натянутый ствол, что также вызывает искривление пузыря и нарушение его опорожнения.
Синусы Рокитанского-Ашоффа
Синусы Рокитанского-Ашоффа представляют собой грыжеподобные выпячивания слизистой оболочки желчного пузыря через мышечный слой (интрамуральный дивертикулез), которые бывают особенно выражены при хроническом холецистите, когда давление в просвете пузыря повышается.
Эпидемиология
Перегибы и перетяжки желчного пузыря: встречаются в популяции с частотой 15-30% случаев.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Внутрипузырные перегородки
Характерной клинической картины данная аномалия не имеет. Диагноз ставится на основании результатов УЗИ, рентгенконтрастных методов исследования и, при необходимости, КТ. Пациенты с выявленной аномалией в специфической терапии не нуждаются.
Диагностика
Перегибы и перетяжки желчного пузыря
Диагностика осуществляется с использованием при помощи УЗИ, рентгенорадиологического метода, КТ.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика приобретенных и врожденных деформаций затруднена.
Осложнения
При нарушении пассажа (оттока) желчи, деформации желчного пузыря могут стать фактором риска развития воспаления и желчнокаменной болезни.
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
При отсутсвии осложнений и нарушений пассажа желчи деформации желчного пузыря не нуждаются в лечении.
Информация
Источники и литература
- Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
- стр.350-351
- Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
КТ, МРТ, УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря
а) Терминология:
1. Синоним:
• Мальформация желчного пузыря
2. Определение:
• Группа врожденных нарушений формы, морфологии, количества, положения желчного пузыря:
о Агенезия: врожденное отсутствие желчного пузыря
о Гипогенезия: рудиментарный желчный пузырь или его атрезия:
– Эту аномалию необходимо дифференцировать с уменьшением размеров желчного пузыря при муковисцидозе, обусловленным повышением вязкости желчи или хроническим холециститом
о Желчный пузырь, разделенный перегородкой: две раздельные полости с единым пузырным протоком:
– Необходима дифференциальная диагностика с холецистомегалией (патологическим увеличением желчного пузыря) при серповидноклеточной болезни, беременности, ожирении
о Удвоение желчного пузыря: два отдельно лежащих желчных пузыря со своим собственным пузырным протоком:
– Пузырные протоки могут впадать во внепеченочный желчный проток отдельно (Н-вариант) или сливаться перед впадением (Y-вариант)
– Каждый желчный пузырь кровоснабжается собственной пузырной артерией
о Утроение желчного пузыря: три отдельно расположенных желчных пузыря
о Желчный пузырь с множественными перегородками: единый желчный пузырь с множественными перегородками, придающими ему вид «пчелиных сот», что, скорее всего, обусловлено неполной вакуолизацией желчного пузыря во время эмбрионального развития
о Желчный пузырь в виде «песочных часов»: такая форма может быть обусловлена нарушением вакуолизации:
– У взрослых также может являться приобретенным состоянием, обусловленным хроническим воспалением и рубцеванием
о Врожденный дивертикул: чаще всего представляет собой истинный дивертикул, состоящий из всех слоев стенки желчного пузыря, располагающийся в любых его отделах:
– Врожденный дивертикул необходимо дифференцировать с приобретенным, обусловленным перенесенным холециститом или тракцией стенки желчного пузыря после оперативного вмешательства или дуоденита
о «Фригийский колпак»: изгиб в области дна желчного пузыря (состояние, считающееся вариантом нормы в связи с высокой частотой встречаемости):
– Самый распространенный вариант формы желчного пузыря
о Эктопический желчный пузырь может располагаться практически в любых отделах живота и таза:
– Чаще всего встречается внутрипеченочная, поперечная, позадипеченочная локализация, а также расположение под нижним краем левой доли
о Левостороннее расположение желчного пузыря: эктопическая локализация в левой половине живота:
– Аномалия может быть изолированной или сочетаться с «зеркальным» расположением других внутренних органов
– Пузырный проток может впадать в левый печеночный проток
– Возможна также сочетанная аномалия левой воротной вены
о Внутрипеченочный желчный пузырь: полностью или со всех сторон окружен паренхимой печени, располагается под ее капсулой
о Горизонтально расположенный желчный пузырь: локализуется в воротах печени, чаще всего глубоко в ее паренхиме
о Ретропозиция желчного пузыря: позадипеченочная или забрюшинная локализация
о Блуждающий или мигрирующий желчный пузырь: мобильный (за счет длинной брыжейки) желчный пузырь, со всех сторон покрытый брюшиной:
– Может смещаться в любые отделы живота
– Обусловливает повышение риска заворота; в случае грыжевого выпячивания через отверстие Винслоу в малый сальник может вызывать появление боли
(Слева) На сонограмме визуализируются две кистозные структуры в области ямки желчного пузыря, в одной из которых находится анэхогенная желчь а в другой определяется сладж желчи.
(Справа) На аксиальной Т2 МР томограмме с жироподавлением у этого же пациента визуализируются те же кистозные структуры, которые были видны на УЗИ, одна из которых характеризуется высокой интенсивностью сигнала, а в другой определяется сигнал различной (от умеренно повышенной до высокой) интенсивности. На МРХПГ (изображения не показаны) выявлены два отдельно расположенных пузырных протока, что делает более вероятным заключение об удвоении желчного пузыря (а не о желчном пузыре с перегородкой).
б) Визуализация:
1. КТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• Агенезия: отсутствие желчного пузыря у пациента без холецистэктомии в анамнезе; прежде чем сделать заключение об агенезии, необходимо достоверно убедиться в том, что пациенту действительно ранее не выполнялась холецистэктомия, и желчный пузырь не находится в другом (нетипичном) месте
• Желчный пузырь, разделенный перегородкой: поскольку наружный контур желчного пузыря внешне может выглядеть нормальным, двойная полость внутри него может быть неразличима:
о Изгиб желчного пузыря с выбуханием на ограниченном участке или «фригийский колпак» может имитировать желчный пузырь с перегородкой
• Удвоение желчного пузыря: наружный контур желчного пузыря нормальный или патологически изменен; к каждому желчному пузырю подходят два отдельных пузырных протока и две пузырные артерии в непосредственной близости друг от друга:
о Легче всего различить два отдельно расположенных желчных пузыря при наличии в одном из них (и отсутствии в другом) сладжа желчи, камней, а также повышения плотности содержимого за счет викарной экскреции
• Многокамерный желчный пузырь: многочисленные перегородки в единственном желчном пузыре, придающие ему вид «пчелиных сот» без изменений наружного контура
• «Фригийский колпак»: выдающийся изгиб желчного пузыря в области дна или тела
2. МРТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• МРХПГ позволяет получить изображения пузырных протоков, помогая тем самым отличить двойной желчный пузырь и желчный пузырь, разделенный перегородкой:
о Также позволяет добиться большего разрешения при визуализации мягких тканей, идентифицировать перегородки или отдельные полости в желчном пузыре
• В отсроченной фазе контрастного усиления с использованием препаратов гадоксетовой кислоты (Eovist) может определяться сообщение просвета (полостей в желчном пузыре); также становятся различимыми варианты анатомии пузырного протока
3. УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• Серошкальное исследование:
о Первоочередной метод для оценки аномалий и иных патологических изменений желчного пузыря
4. Радионуклидная диагностика:
• Гепатобилиарная сцинтиграфия:
о Отсутствие накопления радиофармпрепарата в желчном пузыре может привести к ошибочному заключению об обструкции пузырного протока или об остром холецистите
о Внутрипеченочный желчный пузырь в ранней фазе выглядит как дефект накопления радиофармпрепарата
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о УЗИ как метод скрининга (аномалии желчного пузыря часто являются случайными находками при УЗИ, выполняемом по любому другому поводу)
о МРТ для подтверждения и лучшего отображения патологических изменений
(Слева) На сонограмме у пожилого, истощенного мужчины с жалобами на боль в правом подреберье определяется сладж желчи в отлогих местах желчного пузыря, разделенного перегородкой.
(Справа) На КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются две отдельные полости в желчном пузыре, имеющие единый пузырный проток. Из-за наличия болевой симптоматики и лейкоцитоза была выполнена холецистостомия с дренированием полости желчного пузыря, расположенной ближе всего к поверхности, с успешной декомпрессией обеих полостей.
в) Дифференциальная диагностика врожденных аномалий желчного пузыря:
1. Состояние после холецистэктомии:
• Наиболее распространенная причина отсутствия желчного пузыря
2. Хронический холецистит:
• Встречается намного чаще, чем врожденные аномалии
• Рубцовые изменения желчного пузыря, вызванные хроническим холециститом, могут приводить к уменьшению его размеров (имитируя гипогенезию), изменению его формы в виде «песочных часов» или формированию многочисленных камер
• Обычно сочетается с холелитиазом
3. Карман Гартмана желчного пузыря:
• Приобретенный дивертикул со стороны нижнего края желчного пузыря в области шейки или воронки
• Наличие кармана Гартмана связано с хронической обструкцией или холелитиазом
• Приобретенный дивертикул желчного пузыря может возникать в результате тракции его стенки, обусловленной спаечным процессом после операции или воспаления двенадцатиперстной кишки
4. Гиперпластический холецистоз:
• Выбухающие синусы Рокитанского-Ашоффа в случае аденомиоматоза желчного пузыря могут имитировать дивертикул
• Очаговый фундальный аденомиоматоз может имитировать перегородки в желчном пузыре, удвоение желчного пузыря, а также «фригийский колпак»
• Дифференциально-диагностическими признаками являются конфигурация и наличие утолщения стенки (а также артефакты в виде «хвоста кометы»)
5. Скопления жидкости в брюшной полости:
• Внутрибрюшные скопления жидкости могут имитировать эктопически расположенный желчный пузырь
• Желчный пузырь имеет сообщение с билиарным деревом (что лучше всего можно оценить посредством КТ, МРХПГ и холангиографии)
• В дифференциальной диагностике имеет значение анамнез, в т. ч. данные о ранее выполненной холецистэктомии
(Слева) На поперечной сонограмме у новорожденного визуализируется желчный пузырь, полностью погруженный в печень. Сама по себе эта находка не имеет какого-либо клинического значения, тем не менее, такое расположение желчного пузыря очень затрудняет холецистэктомию.
(Справа) На МРХПГ (в корональной плоскости) визуализируется кистозная структура около желчного пузыря. Конфигурация «кисты» типична для удвоения желчного пузыря. На МРХПГ с контрастным усилением (Eоvist) и желчный пузырь, и «киста» частично заполняются контрастом через обособленные пузырные протоки.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аномалия развития, приводящая к отсутствию желчного пузыря, нарушению его формирования или деформации
о Генные нарушения и факторы окружающей среды
• Сопуствтующие патологические изменения:
о Агенезия желчного пузыря часто сочетается с билиарной атрезией и другими врожденными нарушениями развития
• Нормальный эмбриогенез:
о Желчный пузырь возникает из печеночного дивертикула (почкообразного выроста вентральной стенки) каудальной части первичной кишки в течение четвертой недели эбриогенеза:
– Печеночный дивертикул в дальнейшем подразделяется на печеночную часть, из которой развивается печень с внутрипеченочными протоками, и пузырную часть, дающую начало желчному пузырю и внепеченочным желчным протокам
о В начале своего развития желчный пузырь представляет собой плотный тяж, вакуолизирующийся к восьмой неделе внутриутробной жизни
• Патогенез:
о Нарушение развития: агенезия, гипогенезия, удвоение, утроение
о Нарушение вакуолизации (желчный пузырь с перегородкой, в виде «песочных часов», многокамерный; врожденная стриктура или атрезия пузырного протока)
о Аномалии миграции почкообразного выроста вентральной стенки первичной кишки (эктопия желчного пузыря)
о Деформации (перегиб, «фригийский колпак», «песочные часы»)
о Гетеротопия, хористома (эктопическая ткань эндодермального происхождения – печени, желудка, надпочечника, щитовидной железы, поджелудочной железы – в стенке желчного пузыря)
2. Стадирование, градация и классификация:
• Аномалии формирования:
о Гипогенезия (рудиментарный желчный пузырь)
о «Фригийский колпак»
о Желчный пузырь в виде «песочных часов» или многокамерный о Желчный пузырь, разделенный перегородкой
о Дивертикул желчного пузыря
• Аномалии количества:
о Агенезия
о Удвоение
о Утроение
• Эктопия (аномалии положения):
о Внутрипеченочный желчный пузырь
о Блуждающий желчный пузырь
о Левостороннее расположение желчного пузыря
о Поперечное расположение желчного пузыря
о Заднее расположение желчного пузыря
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение: практически всегда аномалии желчного пузыря являются случайной находкой
• Другие признаки/симптомы:
о Боль в правом подреберье (печеночная колика, воспалительный процесс)
о Воспаление одной из частей двойного желчного пузыря или желчного пузыря, разделенного перегородкой, может приводить к появлению нетипичных клинических проявлений холецистита
2. Демография:
• Эпидемиология:
о «Фригийский колпак» представляет собой вариант нормы и обнаруживается у 6% населения
о Другие врожденные аномалии встречаются редко:
– Агенезия желчного пузыря обнаруживается при посмертном исследовании в 0,04-0,13% случаев
– Удвоение желчного пузыря: у 1-5 из 10000 человек
о Поскольку аномалии развития желчного пузыря встречаются редко, распространенность и половое распределение точно не изучены
3. Течение и прогноз:
• Аномалии желчного пузыря практически никогда не имеют клинического значения
• Очень редко могут предрасполагать к застою желчи, воспалению, формированию камней
• «Блуждающий» или «мигрирующий» желчный пузырь характеризуется высокой вероятностью возникновения заворота из-за наличия длинной сосудистой «ножки»:
о При лучевых методах исследования изменения обычно соответствуют таковым при остром холецистите
о ↑ риск развития гангрены, чем при «обычном» холецистите
4. Лечение:
• При отсутствии симптоматики необходимость в лечении и дополнительных методах исследования отсутствует
• При наличии симптоматики, обусловленной холелитиазом, холециститом или заворотом – холецистэктомия:
о Удаление желчного пузыря при его внутрипеченочной локализации может представлять собой сложную задачу
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Вероятность атипичного расположения желчного пузыря при отсутствии его визуализации
ж) Заключение:
• Врожденные аномалии желчного пузыря могут внести свои коррективы при планировании оперативного вмешательства хирургом
з) Список использованной литературы:
1. Revzin MV et al: The gallbladder: uncommon gallbladder conditions and unusual presentations of the common gallbladder pathological processes. Abdom Imaging. Epub ahead of print, 2014
– Также рекомендуем “Методы обследования при болезни Кароли”
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.3.2020
Оглавление темы “Лучевая диагностика патологии желчевыводящих путей (билиарной системы).”:
- Лучевая диагностика врожденных аномалий желчного пузыря
- КТ, МРТ, УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря
- Методы обследования при болезни Кароли
- ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки болезни Кароли
- Лучевая диагностика кисты желчного протока
- ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки кисты желчного протока
- Методы обследования рецидивирующего пиогенного холангита
- ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки рецидивирующего пиогенного холангита
- Методы обследования восходящего холангита
- ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки восходящего холангита
Источник