Отсутствие желчного пузыря агенезия

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Агенезия желчного пузыря – редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.

Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря.

Агенезия может сочетаться с

гемангиомами

печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки. Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока.

Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении.

Облачная МИС “МедЭлемент”

Классификация

Различают два типа данной аномалии:

– Аномалии типа I связаны с нарушением отхождения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного

дивертикула

передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалиями желчевыводящей системы.

– Аномалии типа II связаны с нарушением формирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря. Обычно они сочетаются с

атрезией

внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Этиология и патогенез

Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).
Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).

Гипоплазия

желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной

дисплазии

соединительной ткани.

Эпидемиология

По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.
Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.

Факторы и группы риска

Основные факторы риска:

1. Наследственные нарушения соединительной ткани – недифференцированная дисплазия соединительной ткани.

2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) – агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями.

3. Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) – синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.

5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.
В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с

дискинезией

желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.
Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при

муковисцидозе

атрезии

желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.

Диагностика

Диагностика агенезии и аплазии

При проведении

холеграфии

тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует натомограммах.
При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь.
При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре.

Диагностика гипоплазии

Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать КТ и МРТ.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования не информативны.

Дифференциальный диагноз

Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит.

Осложнения

Желчекаменная болезнь (при гипоплазии).

Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Лечение определяется степенью нарушения пассажа желчи и его последствиями: в крайних случаях оперативное вмешательство.

Прогноз

При изолированных пороках благоприятный.

Информация

Источники и литература

Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
1. стр.348-349
Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
“Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008)”, “Научные ведомости Белгородского государственного университета” /Серия: Медицина. Фармация, №7, т.59, 2009
1. стр. 72-96
Ageneses of the gallbladder: revision of the literature and a case reported /article in Spanish/, Flores-Valencia JG, Vital-Miranda SN, Mondragón-Romano SP, de la Garza-Salinas LH, Rev Med Inst Mex Seguro Soc., 2012 Jan-Feb; 50(1):63-6
Aplasia of the gallbladder with common duct stones,
Wählby L.,Acta Chir Scand.
1. 1977, 143(4):241-3.
Gallbladder agenesis with midgut malrotation, Calder N, Carneiro HA, Khwaja HA, Thompson JN, BMJ Case Rep., 2012 Sep 14
https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgiaa9b.htm
https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgif610.html
Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического неблагополучия региона (на примере врожденных пороков желудочно-кишечного тракта, почек и мочевыводящей системы), “Астраханский медицинский журнал”, №3, т.6, 2011
1. Дементьева Д.М., Михайлова Ю.Н., Безроднова С.М., Минаев С.В., стр. 259-260
Клинико-анамнестическая характеристика детей с желчнокаменной болезнью,
Шеина П., Чередниченко А.М., “Уральский медицинский журнал”, №5, 2007
1. стр. 15-19
Результаты оперативного лечения хронического холецистита у детей, Лукоянова Г.М., Шеляхин В.Е., Цирдава Г.Ю., Потехин П.П., журнал “Медицинский альманах”, №1, 2008
1. стр. 55-57

Мобильное приложение “MedElement”

Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

Профессиональные медицинские справочники
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник

Классификация врождённых аномалий жёлчных путей

Аномалии выроста первичной передней кишки

Отсутствие выроста
Отсутствие жёлчных протоков
Отсутствие жёлчного пузыря
Дополнительные выросты или расщепление выроста
Дополнительный жёлчный пузырь
Двудольный жёлчный пузырь
Дополнительные жёлчные протоки
Миграция выроста влево (в норме вправо)
Левостороннее расположение жёлчного пузыря

Аномалии формирования просвета из плотного жёлчного выроста

Нарушение формирования просвета жёлчных протоков
Врождённая облитерация жёлчных протоков
Врождённая облитерация пузырного протока
Киста холедоха
Нарушение формирования просвета жёлчного пузыря
Рудиментарный жёлчный пузырь
Дивертикул дна пузыря
Серозный тип «фригийского колпака»
Жёлчный пузырь в форме песочных часов

Сохранение пузырно-печёночного протока

Дивертикул тела или шейки жёлчного пузыря

Сохранение внутрипеченочно расположенного жёлчного пузыря

Аномалии закладки зачатка жёлчного пузыря

Ретросерозный тип «фригийского колпака»

Дополнительные складки брюшины

Врождённые спайки
Блуждающий жёлчный пузырь

Аномалии печёночной и пузырной артерий

Дополнительные артерии
Аномальное расположение печёночной артерии относительно пузырного протока

Эти врождённые аномалии обычно не имеют клинического значения. Иногда аномалии жёлчных путей вызывают застой жёлчи, воспаление и образование жёлчных камней. Это имеет значение для рентгенологов и хирургов, оперирующих на жёлчных путях или выполняющих трансплантацию печени.

Аномалии жёлчных путей и печени могут сочетаться с другими врождёнными аномалиями, в том числе с пороками сердца, полидактилией и поликистозом почек. Развитие аномалий жёлчных путей может быть связано с вирусными инфекциями у матери, например с краснухой.

[9], [10], [11], [12], [13]

Отсутствие жёлчного пузыря

Различают два типа этой редкой врождённой аномалии.

Аномалии типа I связаны с нарушением отхождения жёлчного пузыря и пузырного протока из печёночного дивертикула передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалиями жёлчевыводящей системы.

Аномалии типа II связаны с нарушением формирования просвета в плотном зачатке жёлчного пузыря. Обычно они сочетаются с атрезией внепеченочных жёлчных протоков. Жёлчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врождённой атрезии жёлчных путей.

В большинстве случаев у таких детей имеются и другие серьёзные врождённые аномалии. Взрослые обычно не имеют других аномалий. В некоторых случаях возможны боли в правом верхнем квадранте живота или желтуха. Невозможность выявить жёлчный пузырь при УЗИ иногда расценивают как заболевание жёлчного пузыря и направляют больного на операцию. Врачу следует помнить о возможности агенезии или эктопической локализации жёлчного пузыря. Важнейшее значение для установления диагноза имеет холангиография. Невыявление жёлчного пузыря во время операции не может служить доказательством его отсутствия. Жёлчный пузырь может располагаться внутри печени, скрываться выраженными спайками, атрофироваться вследствие холецистита.

Следует провести интраоперационную холангиографию.

Двойной жёлчный пузырь

Двойной жёлчный пузырь встречается очень редко. При эмбриональном развитии в печёночном или общем жёлчном протоке часто образуются мелкие карманы. Иногда они сохраняются и образуют второй жёлчный пузырь, имеющий собственный пузырный проток, который может проходить непосредственно через ткань печени. Если карман образуется из пузырного протока, два жёлчных пузыря имеют общий У-образный пузырный проток.

Двойной жёлчный пузырь можно выявить с помощью различных методов визуализации. В дополнительном органе часто развиваются патологические процессы.

Двудольный жёлчный пузырь – чрезвычайно редкая врождённая аномалия. В эмбриональном периоде происходит удвоение зачатка жёлчного пузыря, но исходное соединение сохраняется и образуются два отдельных самостоятельных пузыря с общим пузырным протоком.

Аномалия не имеет клинического значения.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Дополнительные жёлчные протоки

Дополнительные жёлчные протоки встречаются редко. Дополнительный проток обычно относится к правым отделам печени и соединяется с общим печёночным протоком на отрезке между его началом и местом впадения пузырного протока. Однако он может соединяться с пузырным протоком, жёлчным пузырем или общим жёлчным протоком.

Пузырно-печёночные протоки образуются вследствие сохранения существующего у плода соединения жёлчного пузыря с паренхимой печени при нарушении реканализации просвета правого и левого печёночных протоков. Отток жёлчи обеспечивается пузырным протоком, впадающим непосредственно в сохранный печёночный или общий печёночный проток или в двенадцатиперстную кишку.

Наличие дополнительных протоков необходимо учитывать при операциях на жёлчных путях и трансплантации печени, поскольку при случайной их перевязке или пересечении могут развиться стриктуры или фистулы.

[23], [24], [25]

Левостороннее расположение жёлчного пузыря

При этой редко встречающейся аномалии жёлчный пузырь располагается под левой долей печени слева от серповидной связки. Он образуется, когда в эмбриональном периоде зачаток от печёночного дивертикула мигрирует не вправо, а влево. В то же время возможно независимое образование второго жёлчного пузыря из левого печёночного протока при нарушении развития или регрессировании нормально расположенного жёлчного пузыря.

При транспозиции внутренних органов сохраняется нормальное взаиморасположение жёлчного пузыря и печени, находящихся в левой половине живота.

Левостороннее расположение жёлчного пузыря не имеет клинического значения.

Синусы Рокитанского-Ашоффа

Синусы Рокитанского-Ашоффа представляют собой грыжеподобные выпячивания слизистой оболочки жёлчного пузыря через мышечный слой (интрамуральный дивертикулёз), которые бывают особенно выражены при хроническом холецистите, когда давление в просвете пузыря повышается. При пероральной холецистографии синусы Рокитанского-Ашоффа напоминают венец вокруг жёлчного пузыря.

Складчатый жёлчный пузырь

Жёлчный пузырь в результате резкого перегиба в области дна деформируется таким образом, что напоминает так называемый фригийский колпак.

Фригийский колпак – это коническая шапочка или колпак с изогнутой или наклоненной кпереди верхушкой, которую носили древние фригийцы; его называют «колпаком свободы» (Оксфордский толковый словарь английского языка). Выделяют две разновидности аномалии.

Изгиб между телом и дном – ретросерозный «фригийский колпак». Его причиной является образование аномальной складки жёлчного пузыря внутри эмбриональной ямки.
Изгиб между телом и воронкой – серозный «фригийский колпак». Его причина – аномальной изгиб самой ямки на ранних этапах развития. Изгиб жёлчного пузыря фиксируется фетальными связками или остаточными септами, образующимися вследствие задержки формирования просвета в плотном эпителиальном зачатке жёлчного пузыря.

Опорожнение складчатого жёлчного пузыря не нарушено, поэтому аномалия не имеет клинического значения. О ней следует знать, чтобы правильно интерпретировать данные холецистографии.

Жёлчный пузырь в виде песочных часов. Вероятно, эта аномалия является разновидностью «фригийского колпака», предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положения дна во время сокращения и небольшие размеры сообщения между двумя частями жёлчного пузыря свидетельствуют о том, что это фиксированная врождённая аномалия.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Дивертикулы жёлчного пузыря и протоков

Дивертикулы тела и шейки могут исходить из сохраняющихся пузырно-печёночных протоков, которые в норме в эмбриональном периоде соединяют жёлчный пузырь с печенью.

Дивертикулы дна образуются при неполном повторном формировании просвета в плотном эпителиальном зачатке жёлчного пузыря. При перетягивании неполной перегородкой области дна жёлчного пузыря образуется небольшая полость.

Эти дивертикулы встречаются редко и не имеют клинического значения. Врождённые дивертикулы следует отличать от псевдодивертикулов, развивающихся при заболеваниях жёлчного пузыря в результате его частичной перфорации. Псевдодивертикул в таком случае обычно содержит крупный жёлчный камень.

[32], [33], [34], [35]

Внутрипеченочное расположение жёлчного пузыря

Жёлчный пузырь в норме окружён тканью печени до 2-го месяца внутриутробного развития; в дальнейшем он занимает положение вне печени. В некоторых случаях внутрипеченочное расположение жёлчного пузыря может сохраняться. Жёлчный пузырь располагается выше, чем в норме, и в большей или меньшей степени окружён тканью печени, но не полностью. В нем часто развиваются патологические процессы, поскольку его сокращения затруднены, что способствует инфицированию и последующему образованию жёлчных камней.

Врождённые спайки жёлчного пузыря

Врождённые спайки жёлчного пузыря встречаются очень часто. Они представляют собой листки брюшины, которые формируются во время эмбрионального развития при растяжении передних отделов брыжейки, образующих малый сальник. Спайки могут проходить от общего жёлчного протока в латеральном направлении поверх желчного пузыря к двенадцатиперстной кишке, к печёночному изгибу толстой кишки и даже к правой доле печени, вероятно, закрывая сальниковое отверстие (винслово отверстие). При менее выраженных изменениях спайки распространяются от малого сальника через пузырный проток и спереди к жёлчному пузырю или образуют брыжейку жёлчного пузыря («блуждающий» жёлчный пузырь).

Эти спайки не имеют клинического значения. При оперативных вмешательствах их не следует принимать за воспалительные спайки.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Блуждающий жёлчный пузырь и перекрут жёлчного пузыря

В 4-5% случаев у жёлчного пузыря имеется поддерживающая его мембрана. Брюшина охватывает жёлчный пузырь и сходится в виде двух листков, образуя складку или брыжейку, фиксирующую жёлчный пузырь к нижней поверхности печени. Эта складка может позволять жёлчному пузырю «висеть» на 2-3 см ниже поверхности печени.

Подвижный жёлчный пузырь может поворачиваться, что приводит к его перекруту. При этом кровоснабжение пузыря нарушается, вследствие может развиться инфаркт.

Перекрут жёлчного пузыря обычно происходит у худых пожилых женщин. По мере старения жировой слой сальника уменьшается, а снижение тонуса мышц брюшной полости и таза приводит к значительному смещению органов брюшной полости в каудальном направлении. Жёлчный пузырь, имеющий брыжейку, может перекручиваться. Это осложнение может развиться в любом, в том числе и в детском, возрасте.

Перекрут проявляется внезапными сильными болями постоянного характера в эпигастральной области и правом подреберье, иррадиирующими в спину и сопровождающимися рвотой и коллапсом. Пальпируется опухолевидное образование, напоминающее увеличенный жёлчный пузырь, которое может исчезнуть в течение нескольких часов. Показана холецистэктомия.

Рецидивы неполного перекрута сопровождаются острыми эпизодами описанных выше симптомов. При УЗИ или КТ жёлчный пузырь локализуется в нижней части живота и даже в полости таза, удерживаясь на длинном, изогнутом книзу пузырном протоке. Показана холецистэктомия на ранних сроках жизни.

Аномалии пузырного протока и пузырной артерии

В 20% случаев пузырный проток соединяется с общим печёночным протоком не сразу, располагаясь параллельно ему в одном соединительнотканном туннеле. Иногда он спирально обвивается вокруг общего печёночного протока.

Эта аномалия имеет очень большое значение для хирургов. Пока не будет тщательно отделён пузырный проток и выявлено место его соединения с общим печёночным протоком, сохраняется риск перевязки общего печёночного протока с катастрофическими последствиями.

Пузырная артерия может отходить не от правой печёночной артерии, как в норме, а от левой печёночной или даже от гастродуоденальной артерии. Дополнительные пузырные артерии обычно отходят от правой печёночной артерии. В этом случае хирург также должен быть внимателен, выделяя пузырную артерию.

[44], [45], [46], [47], [48], [49]

Доброкачественные стриктуры желчных протоков

Доброкачественные стриктуры жёлчных протоков встречаются редко, обычно после оперативных вмешательств, особенно после лапароскопической или «открытой» холецистэктомии. Кроме того, они могут развиваться после трансплантации печени, при первичном склерозирующем холангите, хроническом панкреатите и травмах живота.

Клиническими признаками стриктур жёлчных протоков являются холестаз, который может сопровождается сепсисом, и боли. Диагноз устанавливают с помощью холангиографии. В большинстве случаев причину заболевания удаётся установить на основании клинической картины.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]