У кого отсутствует желчный пузырь

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Агенезия желчного пузыря – редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.

Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря.

Агенезия может сочетаться с

гемангиомами

печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки. Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока.

Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении.

Облачная МИС “МедЭлемент”

Классификация

Различают два типа данной аномалии:

– Аномалии типа I связаны с нарушением отхождения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного

дивертикула

передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалиями желчевыводящей системы.

– Аномалии типа II связаны с нарушением формирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря. Обычно они сочетаются с

атрезией

внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Этиология и патогенез

Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).
Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).

Гипоплазия

желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной

дисплазии

соединительной ткани.

Эпидемиология

По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.
Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.

Факторы и группы риска

Основные факторы риска:

1. Наследственные нарушения соединительной ткани – недифференцированная дисплазия соединительной ткани.

2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) – агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями.

3. Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) – синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.

5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.
В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с

дискинезией

желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.
Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при

муковисцидозе

атрезии

желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.

Диагностика

Диагностика агенезии и аплазии

При проведении

холеграфии

тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует натомограммах.
При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь.
При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре.

Диагностика гипоплазии

Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать КТ и МРТ.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования не информативны.

Дифференциальный диагноз

Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит.

Осложнения

Желчекаменная болезнь (при гипоплазии).

Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Лечение определяется степенью нарушения пассажа желчи и его последствиями: в крайних случаях оперативное вмешательство.

Прогноз

При изолированных пороках благоприятный.

Информация

Источники и литература

Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
1. стр.348-349
Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
“Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008)”, “Научные ведомости Белгородского государственного университета” /Серия: Медицина. Фармация, №7, т.59, 2009
1. стр. 72-96
Ageneses of the gallbladder: revision of the literature and a case reported /article in Spanish/, Flores-Valencia JG, Vital-Miranda SN, Mondragón-Romano SP, de la Garza-Salinas LH, Rev Med Inst Mex Seguro Soc., 2012 Jan-Feb; 50(1):63-6
Aplasia of the gallbladder with common duct stones,
Wählby L.,Acta Chir Scand.
1. 1977, 143(4):241-3.
Gallbladder agenesis with midgut malrotation, Calder N, Carneiro HA, Khwaja HA, Thompson JN, BMJ Case Rep., 2012 Sep 14
https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgiaa9b.htm
https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgif610.html
Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического неблагополучия региона (на примере врожденных пороков желудочно-кишечного тракта, почек и мочевыводящей системы), “Астраханский медицинский журнал”, №3, т.6, 2011
1. Дементьева Д.М., Михайлова Ю.Н., Безроднова С.М., Минаев С.В., стр. 259-260
Клинико-анамнестическая характеристика детей с желчнокаменной болезнью,
Шеина П., Чередниченко А.М., “Уральский медицинский журнал”, №5, 2007
1. стр. 15-19
Результаты оперативного лечения хронического холецистита у детей, Лукоянова Г.М., Шеляхин В.Е., Цирдава Г.Ю., Потехин П.П., журнал “Медицинский альманах”, №1, 2008
1. стр. 55-57

Мобильное приложение “MedElement”

Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

Профессиональные медицинские справочники
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник

Несмотря на то, что желчный пузырь играет не последнюю роль в пищеварительной системе, жить без него можно. Нужно только соблюдать рекомендации врачей и дать своему организму приспособиться к изменениям.

Первые пару месяцев следует периодически проходить обследования, чтобы не допустить серьезных осложнений и вовремя выявить риски при необходимости. Если не отклоняться от советов по восстановлению, то можно прожить долгую и полноценную жизнь.

Однако не стоит забывать, что есть много факторов, которые влияют на дальнейшее развитие событий. Например, общее состояние здоровья, последующий образ жизни, наличие или отсутствие вредных привычек. Поэтому к вопросу о том, сколько можно прожить после холецистэкомии, нужно подходить индивидуально.

Как меняется работа организма?

Дайте организму время на адаптацию

Что же происходит в организме после операции и как начинает работать система пищеварения лишенная желчного пузыря? Чтобы избежать осложнений, нужно понимать процессы, которые следуют изменениям в организме.

Адаптация происходит следующим образом:

Теперь желчь непрерывно поступает в кишечник, так как ей больше негде накапливаться. Со временем она начинает вырабатываться меньше.
Пище теперь сложнее перевариться
Вскоре организм привыкает к изменениям. Желчь в меньших количествах находится в желчевыводящий путях.

От чего зависит результат холецистэкомии?

Все мы знаем, что органы делятся на жизненно важные и на те, без которых можно жить. Желчный пузырь как раз относится ко второй категории. Есть люди, которые с самого рождения живут без него, так как этот орган попросту не сформировался вообще.

Без оснований холецистэкомию не проводят. А значит, что тому последовала какая-то причина или даже не одна. Например, неправильное питание или вредные привычки.

Естественно, что чтобы прожить долгую жизнь после операции, следует отказаться от причин, которые привели к тому, что потребовалось удаление органа.

Существует ряд факторов, которые воздействуют на дальнейшую жизнь:

Общие физические показатели пациента;
Возрастная категория;
Сопровождающие болезни;
Опыт и профессиональные качества хирурга;
Реабилитационная терапия;
Образ жизни до и после операции.

Последствия удаления желчного пузыря

Первое время может быть фантомная боль

Удаление желчного пузыря – не сложная и распространенная операция, которая не стоит серьезных опасений. Организм адаптируется полноценно функционировать без вырезанного органа в течение 6-12 месяцев.

Если спустя год после операции не возникли осложнения и прочие недуги, то можно уже не беспокоится насчет отсутствия желчного пузыря. Однако следует быть готовым к последствиям операции:

Самый сложный период – это первые недели после операции. Мучают боли, спазмы, тошнота. Могут обостриться уже существующие болезни ЖКТ. Это время нужно пережить и дальше будет легче.
Ухудшается качество растворения жиров и других тяжелых элементов, так как желчь сразу попадает в кишечник и становиться менее концентрированной. Это означает, что полезные вещества станут хуже усваиваться организмом. Существует риск развития сахарного диабета. Может быть тошнота, рвота и диарея. Данные симптомы пройдут, но на это понадобится время.
Печень также будет страдать первое время, так как она обязана будет взять на себя часть функций желчного пузыря. А так как к холецистэкомии чаще всего приводит именно плохая работа фильтрующего органа, то может даже развиться жировой гепатоз. Поэтому нужно соблюдать диету и прочие рекомендации врача, тогда со временем и печень приспособится без последствий.
После удаления желчного пузыря женщинам не стоит планировать беременность, пока организм полностью не восстановится. Понадобится минимум год, чтобы можно было начать принимать витаминные комплексы, которые необходимы беременным, и перейти на надлежащий рацион.
Могут возникать запоры, так как неконцентрированной желчи сложно справляться с волокнистой пищей. Поэтому лучше отдавать предпочтение еде, которая легко перерабатывается. Однако если запор уже настиг, то можно сделать клизму. Повторять процедуру не чаще одного раза в неделю.

Возможные осложнения

Придерживайтесь диеты и не болейте

В редких случаях могут возникнуть следующие осложнения:

Если не придерживаться диеты, то могут воспалиться желчевыводящие пути.
Если в организм попала инфекция, то могут появиться абсцессы, а внутренние органы могут воспалиться.
Может возникнуть желчеистечение. Это когда желчь вытекает в брюшную полость.
Могут повредиться стенки желчных путей.

Основной задачей пациента после операции является следование рекомендаций врача и четкое изложение своего состояния при плановых обследованиях. Это поможет предотвратить осложнения или вовремя их идентифицировать.

Как жить без желчного пузыря? Рекомендации врачей

Навсегда необходимо отказаться от вредных привычек, таких как курение и употребление спиртосодержащих напитков.

Правильное питание

Первый день после операции нельзя даже пить, можно только смачивать немного губы. Потом можно будет только пить и только простую воду. Затем, около месяца после удаления желчного пузыря следует соблюдать строгий режим употребления пищи.

Нужно учитывать много нюансов: способы приготовления, консистенция, температура еды, частота приема пищи и её объемы. После холецистэкомии назначают лечебную диету «стол №5».

Правила питания

Запрещено к употреблению:

Сало;
Колбасы;
Жиры животного происхождения;
Жирное мясо;
Копчености;
Соленья;
Красная рыба и икра;
Жареное;
Синтетические блюда;
Алкоголь;
Соусы;
Сладости;
Кофе, какао, шоколад;
Мучное.

Первое время придется питаться отварными протертыми овощами и печеными фруктами. Со временем список разрешенных продуктов увеличивается. Можно добавлять в рацион нежирный творог, кефиры, йогурты, пудинги и запеканки.

Позже можно будет постепенно вводить в рацион более твердую еду: отварное нежирное мяско, сухарики без специй и соли.

После холецистэкомии приходится принимать много лекарственных средств, поэтому не стоит нагружать организм еще и тяжелой пищей. Также нужно питаться дробно, то есть часто (5-7 раз в день), но маленькими (не больше 200г.) порциями.

Не стоит забывать и про употребление достаточного количества жидкости. Однако это ни в коем случае не должны быть сладкие газировки. Чистой воды нужно выпивать в день не менее двух литров. 1-2 стакана за полчаса до еды и через час после еды полстакана.

Пренебрегать рекомендациям по питанию никак нельзя. Ведь именно неправильное питание привело пациента на хирургический стол. А сейчас, когда организм еще ослаблен, нам не нужны осложнения.

Примерное меню

Физические нагрузки

На время придется отказаться от занятий спортом и снизить нагрузку на мышцы живота. Особенно если операция была не лапароскопическая, а полостная. Однако когда за швы уже можно будет не переживать, можно и даже нужно будет подключить легкие физические нагрузки. Это важно для выздоровления.

Приступать к зарядке можно уже через месяц после лапароскопии. Период восстановления после традиционной операции будет дольше и определяется у каждого индивидуально.

Пешие прогулки очень хорошо отразятся на вашем здоровье. И вообще желательно двигаться больше. Через 1-2 месяца можно заняться плаванием. Также результативна будет гимнастика для передней брюшной стенки. Польза будет ощутимой:

Профилактика от спаек, которые могут появиться после операции;
Стимуляция перистальтики кишечника;
Улучшает обращение крови, работу сердца и сосудов.

От лишнего веса необходимо избавиться и пытаться удерживать его в норме. Ведь именно неправильное питание в 99% случаев приводит к проблемам с желчным пузырем и жировому накоплению.

И помните, что активные образ жизни улучшает моторику органов пищеварения.

Медикаментозное лечение

Гепатопротекторы для поддержки печени	Урсофальк, Гепабене, Эссенциале, Овесол.
Для повышения качества состава желчи	Аллохол, Холензим, Лиобил.
Спазмолитики для снятия болевых синдромов	Дротаверин, Папаверин, Спазмалгон.

Заключение

Однозначно можно прожить длительную и совершенно полноценную жизнь без желчного пузыря. И наполненность жизни зависит исключительно от Вас самих. Живите счастливо, соблюдая все советы лечащего врача!

Для полного восстановления после операции понадобится около года.
Организм адаптируется к работе без желчного пузыря.
Неприятные симптомы после операции со временем проходят.
Возможны осложнения, однако их можно вовремя предотвратить.
Важно соблюдать три основных правила восстановления: медикаментозная поддержка, правильное питание, физические нагрузки.
От вредных привычек нужно отказаться навсегда, чтобы прожить долгую жизнь.

Смотрите видео о реабилитации после удаления желчного пузыря:

Гепатолог, Гастроэнтеролог, Диетолог

Светлана Владимировна принимает пациентов с заболеваниями печени и ЖКТ различной степени тяжести. Благодаря ее знаниями в диетологии, на основании диагностики проводит полный комплекс терапии внутрибрюшных органов.Другие авторы

Комментарии для сайта Cackle